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血清铁蛋白在风湿性疾病中的研究进展 任传永综述徐亮审校 [关键词]风湿性疾病；铁蛋白；诊断 doi：lO．3969／j．is8n．1000-0399．2009．08．064 铁蛋白(f毫币“n)于1943年由Gmnick分离成功。是一种高分2．1 SFe和免疫系统的关系SFe是一种急性时相反应蛋自，机 子的铁结合蛋白。主要分布于肝、脾、骨髓组织及其他组织细胞中。 体发生炎症反应时巨噬细胞活化并且铁蛋白合成增加，由于宿主 铁蛋白是体内含铁最丰富的一种蛋白，在铁的代谢中起重要作用。 细胞内铁重新分布，因而此时血清铁下降。病原体内的铁蛋白主要 血清铁蛋白(8enImferritin。SFe)能反映体内铁存储量，是判定体 为小型铁蛋白，当细菌DNA显露于机体内的Fe“及过氧化物环境 内铁含量的有效指标。人们发现许多恶性肿瘤、成人斯蒂尔病 中时，小铁蛋白可以发挥抗氧化的保护功能。实验证明铁蛋白具有 onsetStill’s (adult disease，AOSD)的SFe水平明显升高，因此SFe多种免疫活性，可以结合T淋巴细胞并抑制玫瑰花环形成，抑制迟 已经作为上述疾病的辅助诊断指标之一。研究发现sFe在多种风 发型超敏反应，也可抑制B细胞产生抗体，消弱中性粒细胞吞噬功 湿性疾病中表达异常，但其意义尚未完全明确。进一步探讨sFe生 能。 理功能与风湿性疾病的关系，在风湿性疾病的辅助诊断中具有重 2．2 sFe与AOSDA0sD是以发热、皮疹、关节痛，炎为主要临床 要意义。 表现，伴有单核巨噬系统反应性增生和急性时相反应的系统性风 湿病。A0sD发病机制尚不完全明了，诊断是排他性的，目前诊断 1 SFe的结构特点及生理功能 铁蛋白是机体细胞内铁储存蛋白。具有独特的圆形结构，类似 AOsD分类标准：将发热≥39℃、关节痛、咽峡炎、一过性皮疹、中性 球形病毒，由4条多肽链自发折叠形成中空的球形结构，外壳为 粒细胞≥80％、糖基化铁蛋白≤20％列为主要标准；白细胞≥10× 24个亚单位，称去铁铁蛋白；内核由12个亚单位构成，是一个含4109几，同定的斑丘疹作为次要标准。认为≥4条主要标准，或3条 500个三价铁原子的核心。铁蛋白具有多相性，因其分子大小和电 主要标准+2条次要标准就可诊断本病，且无须排除其他疾病。急 荷不同，可形成多种同功异构体。根据形成铁蛋白亚基的不同可将 性时相反应蛋白的实验室检查在AOSD诊断中具有重要地位l孔主 其分为H链和L链，血清、肝、脾组织中的铁蛋白大多含L链，与 矿化及铁贮存有关；而肿瘤细胞中的铁蛋白大多为H链。含铁量 应蛋白可高出正常10倍，sFe显著增高，其他的急性时相反应还 低，铁储存作用很小，在胞内外铁运输和快速解毒中起主要作用Iu。 包括：血浆铜蓝蛋白升高、补体增高、．y8叮细胞增加等，但意义均不 铁蛋白的生理功能广泛，与其结构特点及种类密切相关。由 如SFe显著。 24个亚基组成的去铁铁蛋白在亚铁血红蛋白生物合成中捕获铁 原子与氧原子。由12个小亚基组成的内核可以保护DNA、捕获铁正常值5倍以上：应考虑本病可能，约有半数患者SFe超过正常上 限10倍。而糖基化铁蛋白似乎对AOsD诊断更为特异。血红素氧 原子，发挥抗氧化剂的作用。1946年，G舢ick证明铁蛋白有调节 铁的吸收作用并创立黏膜阻滞学说，认为在肠黏膜更新过程中，吸 化酶一l(heme 收进入新生肠黏膜细胞中的铁量可诱导去铁铁蛋白的合成，而后 噬细胞和内皮细胞．血红素降解释放二价铁离子，后者刺激sFe的 者可调节肠黏膜吸收铁的百分比。铁蛋白能将铁储存起来，陆续释 放，以维持铁供应量及血红蛋白合成的相对稳定，同时防止铁原子 在AOSD和嗜血细胞综合征中明显增高，与其他风湿性疾病、肝脏 以离子状态存在或从结合状态中逸出，对组织细胞产生毒害作用明。 疾病、反复输血者等可能存在高sFe血症者相比，差异具有统计学 铁蛋白在铁从胞浆到线粒体的运输过程中起中间载体的作用。铁 蛋白合成的多少由铁蛋白基因在转录和翻译水平上进行调控，位