囊性纤维化治疗的研究进展.pdfVIP

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匿堂签适垫!鱼笙兰旦筮!垒鲞筮!翅丛!尘世墅塑世丛!堡:里尘垫!Q:∑堕:!鱼:塑!:三 ·357· 囊性纤维化治疗的研究进展 李 慧△(综述),于 波※(审校) (辽宁师范大学乍物技术与分子药物研发甭:点实验窀,辽宁大连116029) 中图分类号:f1563.1;Q29l 文献标识码:A 文章编号:l006丑084(2010)03J∞57躬 摘要:囊性纤维化病(CF)是一种致命的常染色体隐性疾病,由囊性纤维化跨膜转录调节因子泌出来,流入呼吸道中,因此 (C兀R)突变引起。这一突变导致c盯R功能不全。从而导致肺功能等严重损伤。在cF患者的气 在黏液纤毛清除和自我防御 管中可以观察到氯离子分泌减少,盐吸收增加,氯离子分泌降低可能是C兀’It损伤直接导致的,然 方面起重要的作用HJ。 而,盐吸收的增多可能是因C盯R损伤对钠离子通道限制引起的。 2 CF肺病的发病机制 关键词:囊性纤维化跨膜转录调节园子;发病机制;上皮Na+通道 CFTrR突变主要导致CF。 The CFTr嘲hnent Progre够0f Strate面器“胁止l,Ⅳ劭.(研k幻m哪吧厂成眦曲加妇声口耐胁厶 卵“如D丌孵,肠oni,曙^,om“【,nn圯巧i竹,Dnf乩n116029,肌汛n) CF气管上二皮细胞在跨上皮离 a f:omm佣lelhal caused function Abstract:Cysticfibmsis(CF)is geneIicdisea鸵,whichbyimpaired 子转运过程中有2个缺陷: ofthe fibm8istranBmembmne(:omJuclance muIationscaused cystic reguIator(CFTrR).Theseinadequate tumleadstothesevere of function.IntheCF funrtin譬ofCH’R.whi“in dismptionlung airw州,de.①上皮膜氯离子的渗透性大 crea靴d··hlIJritJesecreIion tobea direct ofdefective increased appears consPquenceCFTR.However,the 大降低,并且对环磷腺苷激动 restrict昭lt saltabsorptionisbelievPdtoresuItf而mthefajlureofCFllRtothe absorptionthrou曲a蝴lium channelnamedtheeDithelialNa+channel. 剂无反应。②上皮钠离子的 6brosis咖8menlbraneconductance Keywords:cy8tic regulato。;Cystic6bn坷sPalhq萨n髓is;EPi- 渗透性大大提高。在CF中, thelialNa+channel Cn1R的功能性损伤导致黏液 囊性纤维化病(cystic胁rosis,CF)是最常见的常

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