幼年脊柱关节病的诊断及生物制剂治疗进展.pdf

MedicalJournal 广东医学2010年1月第3l卷第1期Guangdoug Jan．2010。V01．31。No．1 -7· 幼年脊柱关节病的诊断及生物制剂治疗进展毒 牟一坤▲，古洁若△ 中山大学附属第三医院风湿科(广州510630) 血清阴性脊柱关节病(seronegative 并列的亚型之一。 spondyloarthropa- 1．2 JSpA的早期诊断及影像学检查随着生物制荆的应 thies)又称脊柱关节病(spondyloarthropathies，SpA)，属风湿 性疾病中的一大类，指以中轴、外周关节及关节周围组织慢 用及其对SpA各型均有疗效，早期诊断、早期治疗对延缓病 性进展性炎症为主要表现的一组疾病，包括：强直性脊柱炎、 情进展、减少残疾有积极意义。BRAUN等【¨建议JSpA的早 赖特(Reiter)综合征、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性 期诊断可以通过主要临床表现及敏感的诊断工具(HLA— 肠病关节炎、幼年型脊柱关节病(JSpA)以及未分化脊柱关B27基因分型及核磁共振)达到。在各项常用影像学检查 节病等。其中的JSpA也由一组表现各异的疾病或综合征组 中，因骶髂关节结构复杂，影像重叠，且儿童骨骺未闭合，骶 成，与HLA—B27相关，16岁以下起病。JSpA在临床中较常髂关节较宽，显示不清，X线平片下难全面清晰地显示早期 见，BOSENBERG等…报道加拿大儿童发病率为16．9／10 病变，致骶髂关节炎常难肯定；计算机断层扫描(CT)密度分 万，在儿童类风湿性关节炎及胶原血管病之后，住居儿童风 辨率高，解剖结构无重叠，能清晰显示早期细小病变范围，利 湿病的第3位。但因JSpA未被广泛认识，表现多样，常被误于早期诊断，但价格高、有射线暴露。故临床中应根据患者病 诊，患者未能得到正规、连续的治疗，病情进展，增大了致残 情及经济能力综合考虑，如对平片可疑叮级及Ⅱ级骶髂关节 率。FLATO等口1研究显示，约40％的JSpA患儿lO～15年炎，行CT检查，当CT评估为0级和I级，临床高度怀疑者， 后出现功能残疾。为加强对本病的认识，了解诊治动态，本 为确定其是否存在炎症，行MRI助诊。MRI在显示骶髂关 文综述JSpA的临床表现、诊断和生物制剂治疗进展。 节软骨异常和骨髓内炎性水肿方面有优越性，具有可检出骶 l JSpA的分类及诊断 髂关节急性病变。对慢性病变敏感性高，且无射线暴露的优 势，虽也有价格高、检查过程长的不足。已常用于spa的早 JSpA由未分化型(JuspA)和已分化型组成，后者包括幼 期诊断及生物制剂治疗前后的疗效评估一J。 年起病强直性脊柱炙、幼年银屑病关节炎、幼年反应性关节 炎及幼年炎性肠病关节炎、幼年赖特综合征、幼年强直性跗 2 JSpA的临床表现 骨炎这些可肯定的疾病。而前者仅具备脊柱关节病的一个 JSpA盼基础研究中，外周关节滑膜炎表现为明显滑膜 或几个状况，如关节炎、附着点炎、前葡萄膜炎、趾(指)炎及 内皮细胞增生及显著的内皮下血管增生、明显的淋巴细胞和 血清阴性附着点病和关节病综合征(SEAsyndrome)等，即指 巨噬细胞浸滴，且独立于病程和取样时间，与成人spA比 具有脊柱关节病的临床特点，但不符合任何一种肯定的血清 较，滑膜内皮细胞增生较成人明显，而CDl63+巨噬细胞浸润 阴性脊柱关节病的诊断标准的病例HJ。 数量低于成人。提示在滑膜免疫病理学特征中，JSpA与成 1．1 JSpA的分类标准目前尚无儿童患者的统一标准，可 人有差异n01。而JSpA的临床表现也具有儿童期特点。J譬 按3种标准