韦格纳肉芽肿耳鼻咽喉-头颈部表现及其诊治进展.pdfVIP

韦格纳肉芽肿耳鼻咽喉-头颈部表现及其诊治进展.pdf

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∥ ANCA 、 血 .k 荆目 关-=q 管炎专辑飞.席 韦格纳肉芽肿耳鼻咽喉一头颈部表现及其诊治进展 王军秦永 北京大学第一医院耳鼻咽喉一头颈外科(北京100034) 【中图分类号】R593.9,R76【文献标识码】A 【文章编号】1672-2922(2009}04-0300-05 耳炎,慢性化脓性中耳炎和面神经麻痹。分泌性中 韦格纳肉芽肿病(Wegenersgranulomatosis。 WG)是一种全身系统性疾病,临床上特征性地表 耳炎多由于WG累及鼻腔和鼻窦。引起咽鼓管阻塞 现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变、多发性血管 及鼻咽部侵犯所致。对于反复发作的分泌性中耳 炎,和肾小球肾炎。该病由德国病理学家Friedrich炎。在行鼓膜穿刺和置管术之前应仔细检查鼻咽 部。WG病变直接侵犯中耳和乳突腔表现为慢性化 Wegener于1936年首次描述。学者Godman和 脓性中耳炎,此病变最常见,主要症状有耳漏、乳 Chury于1954年明确了WG的上述三大诊断标准。 WG至今病因不明。可能与自身免疫性疾病有关。 突区疼痛、传导性和/或混合性耳聋等。耳漏持续不 WG的临床表现及器官受累情况差异较大。该病从 断.并伴有发热或高热.对常规全身和局部抗生素 儿童到老年人均可发病,多好发于30~50岁,确治疗无反应,耳漏分泌物细菌及结核杆菌培养均阴 诊时平均年龄约为40岁。男性多于女性…。各人 性。对于表现为分泌性或化脓性中耳炎的病人.耳 种均可发病。文献报道90%以上患者为白种人。非 漏分泌物细菌培养阴性.鼻腔和鼻咽部检查正常. 洲、美洲、亚洲和西班牙人以及其他种族人占1%一 经过全身和局部抗生素治疗及鼓膜切开置管治疗1 个月以上无效,且排除糖尿病、结核病、类肉瘤病 8%。有学者认为Wegener肉芽肿分完全型和局限 型,即有上、下呼吸道坏死性血管炎并肾损害者为 和其他自身免疫性疾病者。应考虑WG。WG病变 完全型,无肾损害者为局限型【2]。90%以上患者首可以侵蚀破坏面神经骨管,肉芽组织压迫面神经, 发症状表现为上、下呼吸道疾病。WG可早期出现 也可以直接累及面神经.出现单侧甚至双侧面神经 头颈部症状和体征。有时是该病的最初及唯一表 麻痹。面神经受损害的部位主要在鼓室段。WG累 现,文献报道72%一92%有耳鼻咽喉及头颈侵及内耳表现有感音神经性耳聋和眩晕。感音神经性 犯【3】。故多数患者常首诊于耳鼻咽喉科。因此耳鼻 耳聋是一种由数天到数周快速进展的听力下降.发 咽喉科医生应提高对该病的认识,减少误诊。达到 生率5%一31%[4J,常伴耳鸣。病因可能是免疫复 早期诊断,早期治疗。 合物沉积到耳蜗,肉芽组织压迫损害耳蜗神经.耳 蜗神经的滋养血管和耳蜗血管的血管炎。眩晕罕有 1临床表现 发生。可能是免疫复合物沉积到内耳前庭或者中枢 1.1耳部表现 神经系统受累所致[7】。当中耳炎、面神经麻痹、感 耳部受累发生率约20%~70%【引。以耳部为首音神经性听力下降为患者首诊表现时,如果经常规 发症状者约占33%【51。有时耳部病变是WG的最初治疗无效,应该怀疑WG,进一步进行全面系统的 及唯一表现C6],外耳、中耳及内耳均可受累。出现 检查,特别是组织病理学和实验室的检查。定期 相应的症状和体征。WG累及外耳者少见。主要表 随访。 现为耳廓的水肿、红斑和紧张感。WG累及中耳者 1.2鼻部表现 最多见,约占40%一70%[,主要表现为分泌性中 鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位。 约64%一80%[71。WG的鼻部异常可表现为多种形 作者简介:王军。女。副教授。医学博士。主要从事耳鼻咽

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