白细胞减少症和粒细胞缺乏症.ppt

第三章 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 外周白细胞持续低于4.0×109/L时，称为白细胞减少症。其中主要是粒细胞减少，当粒细胞绝对值低于1.8 × 109/L时，称粒细胞减少症。 当白细胞计数低于2.0×109/L，中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L时，称粒细胞缺乏症。 病因和发病机制 一、粒细胞生成减少：骨髓造血障碍的表现之一。 主要原因有： （1）药物及理化毒物直接损伤造血干细胞或抑制粒细胞生成。 （2）恶性肿瘤细胞浸润骨髓。 （3）造血物质缺乏。 二、粒细胞破坏过多 （1）药物 （2）自身免疫病 （3）脾功能亢进及某些感染 三、粒细胞分布异常 亦称假性粒细胞减少症 四、其他 临床表现 一、白细胞减少症 一般无特殊症状，隐匿起病，多表现为一些非特异症状，如头晕、乏力四肢酸软、食欲减退、低热；有些病人容易发生上呼吸道炎症、中耳炎、支气管炎、肺炎和泌尿道感染。 二、粒细胞缺乏症 起病急，常突然寒战或畏寒、高热、头痛、关节痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。常伴有急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠炎、肛周脓肿和败血症等严重感染。颌下及颈部淋巴结肿痛，少数可有肝、脾肿大和黄疸。 实验室检查 一、血象 （1）RBC.Hb.血小板多属正常。 （2）WBC 4.0×109/L，粒细胞 1.8×109/L，中性细胞 0.5×109/L。 （3）粒细胞核左移，分叶多，有空泡或中毒颗粒。 二、骨髓象 可表现为骨髓增生低下或代偿性增生活跃。 三、其他 血清溶菌酶升高 诊断和鉴别诊断 （1）白细胞减少症— 持续低于4.0×109/L。 （2）粒细胞减少症—持续低于1.8×109/L。 （3）粒细胞缺乏症—中性粒 0.5×109/L。 鉴别诊断 一、再生障碍性贫血 二、白细胞不增多性急性白血病 治疗 一、白细胞减少症的治疗 主要是加强锻炼、讲究卫生、预防感染、避免滥用药物。 （1）利血生 20mg Tid （2）维生素 B4 10~20mg Tid （3）鲨肝醇 50mg Tid （4）辅酶A 50u im gd （5）肌苷 200~600mg im或 gd 二、粒细胞缺乏症的治疗：按急症住院治疗 1、采用保护性隔离措施，预防交叉感染 2、积极控制感染：常用（S.M庆大）（舒巴坦）（先锋必） 3、支持疗法 4、肾上腺皮质素 5、重组人粒系刺激因子3ug/kg.d。 第四章 白血病第一节 概 述 白血病是造血干细胞的恶性、克隆性疾病。白血病具有恶性增殖能力，但因分化成熟受阻而停滞在不同的发育阶段，积聚于骨髓并可浸润其他组织器官，而正常造血受抑制，表现出不同程度的贫血、出血、感染以及肝脾淋巴结肿大等浸润现象。 病因和发病机制 一、病毒：人类T淋巴细胞病毒是成人T淋巴细胞 白血病（ATL）及淋巴瘤的病原体，又称人类T细胞白血病病毒（HTLV）。 二、放射：电离辐射有致白血病作用。 三、化学 因素：多次化学物质和药物可诱发白血病。 苯及其衍生物致白血病的作用已经肯定。 四、遗传因素 五、免疫因素 分类 一、按病程和细胞分化程度分类 （1）急性白血病 （2）慢性白血病 二、按白血病细胞形态分类 （1）急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性骨髓细胞白血病（AML），国内又将后者称为急性非淋巴细胞白血病。 （2）慢性白血病分为慢性粒细胞 白血病，慢性淋巴细胞白血病，慢性粒—单细胞白血病，慢性单核细胞白血病。 （3）少见类型白血病：包括嗜酸粒或嗜硷粒细胞白血病。 三、按外周血白细胞数量分类（白细胞增多性和不增多性白血病） 四、按免疫学标记分类 五、MIC分型 第二节 急性白血病 分型：目前国际沿用的标准是FAB诊断标准 一、急性淋巴细胞白血病：根据原始和幼稚细胞的体积形态分为3型 L1型：以小细胞为主。 L2型：以大细胞为主，大小不一，有少量空泡。 L3型：以大细胞为主，大小较一致，胞浆嗜碱性、染色深，有明显空泡。 二、急性髓细胞白血病分为7型 M1：原始粒细胞占非红系细胞≥90%。 M2：原始粒细胞占非红系细胞的30—80%，单核细胞20%，其他粒细胞10%。 M3：骨髓中以异常早动粒增多为主，占非红系细胞≥30%。 M4：粒系和单系细胞恶性增生。 M5：急性单核细胞白血病。 M6：急性红白血病：异常系细胞≥50%；非红系细胞≥30%。 M7：急性巨核细胞白血病：巨核细胞≥30%。 临床表现 急性白血病呈迅速进展，但起病方式缓急不一。发病急者突然高热，严重出血及全身衰竭；发病慢者，表现为进行性贫血,低热和出血倾向。 一、贫血：常为首发表现，并进行性加重。 二、发热与感染：半数病人以发热起病，热型不定，伴有寒战、出汗和全身不适。 （1）感染部位以咽峡炎、口腔炎最多见。 （2）致