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川崎病的诊断与治疗进展 2010年09月14日??来源：中华现代儿科学杂志??【大?中?小】 川崎病（KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热出疹性疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。 　　【关键词】? 川崎病 　　川崎病（KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热出疹性疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。其病因尚不明了，早期资料显示［1］，川崎病患儿血清中循环免疫复合物明显升高。目前更趋向于全身免疫功能紊乱所导致的循环免疫复合物或超抗原清除减少，广泛沉积于血管壁，从而诱发全身性血管炎的发生和发展［2］。有学者指出，当今川崎病已取代风湿热，成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。 　　1川崎病的发病年龄、季节特点及临床表现 　　川崎病的发病年龄80%＜5岁，90%＜8岁，发病的平均年龄为23岁，发病的高峰期为1~3岁［3］。川崎病在日本发病率最高，5岁以下儿童年发病率是1%，男女比例为141，发病无季节差别。临床表现除持续性发热外，其他主要症状是口腔黏膜改变呈弥漫性充血，口唇潮红，有皲裂或糜烂，杨梅舌；多型性红斑、皮疹；淋巴结肿大呈急性非化脓性一过性肿胀，以颈部最为显著；球结膜充血；手足早期硬性水肿，后期出现特征性膜状脱皮。还有患儿表现为肛周脱皮。 　　2川崎病的并发症 　　21冠脉病变以累及其主干近端及左前降支最多见，其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见。其他心血管并发有心肌炎约为5%，少数于急性期出现心律失常及（或）心力衰竭可导致死亡，大多恢复，尚未见报道有发展为心肌病者。冠脉病变严重的程度分为四度［4］：（1）正常：冠脉无扩张。（2）轻度：瘤样扩张明显而局限，内径＜4 mm。（3）中度：可为单发、多发或广泛性，内径为4~7 mm。（4）重度：肿瘤内径≥8 mm，多为广泛性，累及1支以上。与冠脉瘤相关的一些高危因素包括发热10天以上、男性、1岁以下，其他因素有血小板增高、血沉增快、CRP增高等［5］。 　　22胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛腹胀及黄疸，大多自然痊愈。 　　23关节炎/关节痛发生于急性期/亚急性期，大小关节均可受累。 　　24神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、急性脑病、高热惊厥等，预后良好。 　　25其他并发症X线胸片显示肺纹理增高/片状阴影。 　　3川崎病的诊断 　　由于早期静脉注射丙种球蛋白（IVIG）可防止川崎病的冠脉病变，与患儿的预后密切相关，因此本病的早期诊断是有效治疗的关键，应重视对患儿的早期诊断。由于本病的病因不明，诊断缺乏特异性指标，目前仍采用日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准。典型川崎病的诊断标准为发热≥5天以上，加上下列5项中的4项：（1）球结膜充血；（2）杨梅舌、口腔黏膜充血、口唇皲裂；（3）多形性红斑、皮疹；（4）手足早期硬肿、后期膜状脱皮；（5）非化脓性淋巴结肿大。因该标准以临床表现为依据，以发热5天以上作为诊断的主要条件，约10%左右的患儿缺乏川崎病的典型症状。绝大多数＜6个月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎，而超声心动图发现冠脉病变的比例显著高于其他年龄。1岁以下特别是6个月以下发病对冠脉损伤更大，有报道1岁以下患儿非典型川崎病的发病率是1岁以上者的4倍左右［6］。有研究表明，心脏彩超最早可于发病第3天发现冠脉异常，而667%的冠脉改变在病程的第9天出现［7］。有学者发现川崎病患儿的血沉增快、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高在病程的第3天左右出现，这些有助于早期发现川崎病［8］。目前有学者提出非典型川崎病的诊断标准［9］：除发热外，具备上述4项以下改变，但伴有冠状动脉改变。近年来已有学者提出在排除结缔组织病、全身过敏性疾病、单核细胞增多症及感染性疾病（包括葡萄球菌、链球菌感染及腺病毒、麻疹病毒感染）后，具有至少4项主症（甚至不一定需要长时间的持续高热）加上超声心动图发现冠脉病变即可诊断川崎病［10］。判断冠脉损伤程度最准确的方法是冠脉造影，但它是有创检查，不容易被患者接受。经胸超声心动图在川崎病冠脉损伤的探查及随访中有更重要的作用。根据超声心动图判断冠脉病变及冠脉瘤（CAA）标准［4］为：（1）超声心动图示冠脉内径回声增强；冠脉扩张：~3岁冠脉≥26 mm，~9岁冠脉≥30 mm；（2）CAA：不同形状的冠脉内径扩张，内径＞4 mm。总之，川崎病的诊断需要根据症状、体征，结合实验室检查及辅助检查结果，早日做出判断。 　　4川崎病的治疗 　　对已诊断的川崎病早期使用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）对降低严重的心血管并发