肝功能不全_南方医大《病理生理学》.ppt

肝性昏迷 (hepatic coma) 正常及假性神经递质 假性神经递质学说示意图 （1）血浆氨基酸分类 支链氨基酸（branch chain amino acid ,BCAA) BCAA: 亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸 芳香氨基酸（aromatic amino acid, AAA) 3、血浆氨基酸失衡学说 AAA: 酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸 1 1 氨基酸平衡思考题 以上两图中哪一个才是正常时氨基酸平衡图？ 氨基酸平衡图 血浆氨基酸失衡的表现 (manifestation of plasma  amino acid imbalance) 血浆芳香族氨基酸(AAA)升高 支链氨基酸(BCAA)减少 肝功能障碍 (2).血浆氨基酸失衡的发生机制 (pathogenesis of plasma  amino acid imbalance) 血浆胰高 血糖素 血浆胰岛素 HSC又称贮脂细胞，约占肝细胞总数的5％，存在于Disse间隙。 TGF-β 转化生长因子-β PDGF 血小板源生长因子 肝星形细胞的激活与纤维化 病因治疗 抗纤维化治疗： 秋水仙碱、干扰素 （三）防治原则 第三节 肝性脑病 (Hepatic encephalopathy) 肝性脑病(hepatic encephalopathy)是由于急性 或慢性肝功能不全，使大量毒性代谢产物 在血循环中堆积，临床上出现一系列神经 精神症状，最终出现肝性昏迷。这种继发 于严重肝病的神经精神综合征，称为肝性脑病。 肝性脑病 一、概念、分类与分期 肝性脑病 内源性 肝性脑病 外源性 肝性脑病 分类 (Classification) 由急性严重肝细胞坏死引起，毒性物质在通过肝脏时未经解毒即进入体循环。 内源性肝性脑病 多由慢性肝脏疾患引起，毒性物质通过分流绕过肝脏，未经解毒即进入体循环。 外源性肝性脑病 轻微性格、行为改变 睡眠障碍、行为失常 扑翼样震颤 Flapping tremor (asterixis) 昏 睡、精 神 错 乱 １、氨中毒 ２、假性神经递质学说 ３、血浆氨基酸失衡学说 ４、GABA学说 二、肝性脑病的发病机制 　（１）血氨升高 　　　①氨的清除不足 (ammonia intoxication hypothesis) １、氨中毒学说 A、酶系统受损 B、底物不足 C、消耗大量ATP 肠道产氨增多 上消化道出血 血液蛋白质分解 氨产生增加 ②氨的产生过多 肠粘膜淤血、水肿 食物消化、吸收和排空 氨的生成增多 肾脏产氨增多 肝肾综合征 氮质血症 胃肠道的尿素 产氨增多 肌肉产氨增多 肌肉收缩加剧 腺苷酸分解 产氨增多 NH4+ NH3 上消化道出血 高蛋白饮食 血氨升高 肠道细菌产氨增加 肝硬化 门静脉淤血 pH对肠道氨吸收的影响 H+ OH- 肌肉分解代谢增强 肾脏产氨 （2）氨对脑组织的毒性作用 　①干扰脑的能量代谢 (氨从四个环节干扰脑组织有氧氧化) 氨对脑组织的毒性作用示意图-能量代谢 ① ② ③ ④ 　　　②使脑内神经递质含量发生改变 兴奋性神经递质:(谷氨酸、乙酰胆碱)减少 抑制性神经递质:(谷氨酰胺、?－氨基丁酸)增多 (氨干扰脑内两类四种神经递质含量) 氨对脑组织的毒性作用示意图-神经递质 ⑤ ⑥ ⑦ ⑧ ③干扰神经细胞膜的正常功能 干扰Na+-K+-ATPase活性 NH3 K+内流减少 神经冲动的形成、传导受抑制 （1）网状结构与意识 （2）假性神经递质的结构与形成 （3）假性神经递质与肝性脑病 ２、假性神经递质学说 在脑干中，除了脑神经核、境界明确的一些非脑神经核团和长的上、下行纤维束以外，还能看到有分布相当宽广、胞体和纤维交错排列成“网状”的区域，称为网状结构 脑干网状结构是维持意识的基础 脑干网状结构与觉醒 外周感受器的 神经冲动 脑干网状结构 上行激动系统 维持大脑 皮层兴奋 假性神经递质 定义：与正