胃肠道间质瘤(GIST).ppt

胃肠道间质瘤（GIST）影像诊断 岳阳市二医院 涂伟 一、概念 1962年Stout 胃的奇异型平滑肌瘤 1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark提出GIST 1998年Hirota和研究小组发现GIST细胞表面有独特的CD117，为建立GIST的诊断金标准提供依据 胃肠道间质瘤可分为真正的平滑肌瘤、神经鞘瘤及GIST。而GIST是一种表达CD34和CD117的原始间叶细胞肿瘤，CD117更具特异性 目前普遍将胃肠道取源于间叶组织，细胞成梭形或上皮样，CD117免疫组化阳性的肿瘤定义为GIST 二、GIST的大体病理表现 可发生于整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜 多累及外部肌层，故有外向性生长趋势 肿块多呈球形，境界清楚，无真正的包膜 小者数毫米，大者可超过30cm 三、临床特点 发病率：最常见的间叶星肿瘤，但远少于上皮性肿瘤和淋巴瘤。多50岁后发病，40岁以下罕见 部位：胃（60-70%），小肠（20-30%），结肠及直肠肛门区（10%以下） 临床表现：因大小和部位而异。多表现为消化道出血，腹痛及腹胀 四、良恶性判断 良性指征;小于2cm，境界清楚。 潜在恶性：大于5cm，境界欠清，与周围组织粘连 恶性指征：肿瘤大，境界不清，播散及转移 GIST中恶性10-30%，潜在恶性70-90%。而无真正的良性 1、胃 全部胃肿瘤的2-3%，多位于胃体 主体多在胃外 典型CT表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向性肿块，小者可均匀强化 可出血、坏死，钙化少见 胃GIST鉴别诊断 平滑肌瘤：罕见 类癌：胃窦，较小，中心溃疡 神经鞘瘤：边清，密度均匀，壁内 胃癌：黏膜改变，局部淋巴结肿大 淋巴瘤：胃壁增厚明显，常伴有腹腔内淋巴结肿大 2、小肠 占小肠肿瘤的20%。较大，恶性程度较高 多见于十二指肠和空肠，回肠相对较少 CT表现与胃GIST相似。多为偏心性，无肠壁向心性环形受累 部分肠管呈动脉瘤样扩张，这与肿瘤内空腔与肠管融合及肠肌神经受损有关 十二指肠GIST伴梗阻 小肠GIST伴肠套叠 腹壶部GIST 小肠GIST鉴别诊断 腺癌：最常见，肠管向心性受累 淋巴瘤：与GIST表现相似，但以肠壁明显增厚为特点，此时淋巴结肿大的存在倾向于淋巴瘤 3、肛门和直肠区GIST 10%以下 多为恶性 偏心性腔内肿块 肛门和直肠区GIST鉴别诊断 腺癌 淋巴瘤 4、结肠GIST 较其它部位少见 表现相似 5、食管 多见于远三分之一 常较大 应与食管癌，黑色素瘤，淋巴瘤或平滑肌瘤等鉴别 6、肠系膜和网膜 可发生于任何部份 较大，境界清 7、GIST的转移 肝脏和腹膜是常见转移部位。肝最常见 * * 影像学检查MSCT首选 回肠GIST 小肠GIST *