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贲门失弛缓症 黄亚楠 * 贲门失弛缓症 achalasia of cardia 系指食管神经肌肉运动功能障碍,而食管下端括约肌弛缓不全,食物无法顺利通过而滞留,从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。本病曾名为贲门痉挛(cardiospasm)、巨大食管 megaesophagus 、食管失蠕动 aperistalsis of esophagus 、chagas病等。 (一)症状和体征 咽下困难:无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作, 1.常因情绪波动、发怒、忧虑 惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难,但大多数病人咽下固体比液体更困难,或咽下固体和液体食物同样困难。 2.疼痛:占40%~90%,性质不一,可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩,或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反可逐渐减轻。 3.食物反流:发生率可达90%,随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。 4.体重减轻:体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现,而呈恶病质者罕见。 5.出血和贫血:患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。 6.其他症状:由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。 (二) 并发症 1. 吸人性呼吸道感染:食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染,尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。 2.食管本身的并发症:本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并发率为0.3%~20%。 3. 贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌,发生率为0.3%~15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激,发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等。 钡餐检查:钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端,并显示为1~3cm长的、对称的、黏膜纹政党的漏斗形狭窄,其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲,无蠕动波。 食管钡餐X线造影检查见钡剂滞留在贲门部,食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄,钡剂成细流缓慢地进入胃内。中下段食管腔扩大,程度严重者食管腔高度增粗,延长迂曲呈“S”形,状如乙状结肠。食管壁正常蠕动减弱或消失,有时出现法规则的微弱收缩。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损,故检查前应作食管引流与灌洗。 2. 胸部平片:该疾病初期,胸片可无异常。随着食管扩张,可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时,可见纵隔增宽而超过心脏右缘,有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时,食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。 食管功力学检查有助于明确诊断。食管下端高压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常,吞咽时不显现正常的食管蠕动波,皮下注射氯化乙酰甲胆碱 methacholine chloride 5~10mg,有的病例食管收缩增强,中上段食管腔压力显著升高,并可引起胸骨后剧烈疼痛。 3. 内镜检查:食管镜检查可确定诊断,排除食管疤痕狭窄和食管肿瘤。贲门痉挛病人可查到食管腔扩大,内有食物潴留,黏膜水肿炎变。食管下端由于持续痉挛而管腔狭小,但黏膜完整,无疤痕组织或肿瘤。 1.药物疗法:对早期贲门痉变病人应解释病情,安定情绪,少食多餐,细嚼慢咽,并服用镇静解痉药物,如口服1%普鲁卡因溶液,舌下含硝酸甘油片,为防止睡眠时食物溢流入呼吸道,可用高枕或垫高床头,必要时入睡前灌洗食管。 2.食管下段
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