2010EFNS自身免疫性神经肌肉传递疾病治疗指南.ppt

自身免疫性神经肌肉传递疾病治疗指南——2010 EFNS;背景和目的;重症肌无力;MG症状治疗——胆碱酯酶抑制剂;MG免疫治疗;血浆交换;推荐：无胸腺瘤的自身免疫性MG选择TE能增加缓解或改善机会，全身型MG患者AChR抗体（+）组获益更多（B）。 大都认为MG病程早期行TE能增加快速缓解机会，但资料不详无法行meta分析。从病机考虑更愿意选择早期TE而不是在数年后。 AChR抗体（-）患者是否手术还有争议。假阴性原因：低亲和力抗体、MuSK（+）、其它未知抗体。1个回顾性队列研究显示：AChR抗体阴性和阳性手术后随访3年病程类似。TE后阴性和阳性缓解和改善分别为57%和51%。 1项研究显示15例MuSK抗体（+）TE无效，另一项表明MuSK抗体（+）是预后不良因素。 现有证据不推荐TE用于MuSK抗体（+）患者`。AChR和MuSK抗体（-）的全身型MG早期可行TE，同AChR抗体（+）者。 MG并胸腺瘤患者TE的主要目的是处理肿瘤。胸腺瘤一旦确诊，TE即为适应症，不管MG严重程度（好经验）。胸腺瘤生长慢，TE选择在MG稳定后。TE术后伴胸腺瘤患者AChR抗体滴度下降幅度比胸腺增生者小。预后与早期和完全切除有关。;静脉用免疫球蛋白;胸腺切除术;皮质激素;硫唑嘌呤;其它免疫抑制剂;麦考酚酯莫酯：其代谢活性产物麦考酚酸抑制嘌呤核苷酸合成、选择性抑制淋巴细胞增殖。包括1个14例双盲安慰剂对照的几个实验支持对难治性MG的有效性（III，IV），但2008年的9个月安慰剂对照研究未能重复（II）。在MG的作用仍不确定，可在硫唑嘌呤不耐受或无效时尝试（B）。 FK506他克莫司：通过钙调神经磷酸酶抑制T细胞增殖，也能通过ryanodine受体促进骨骼肌内钙由胞浆内质网释放到兴奋-收缩耦联。病例报告和小开放实验：对MG有效、副作用小（III）。抗RyR抗体（+）患者改善肌力疗效快。FK506尝试用于难治性MG、特别是RyR抗体（+）患者（C）。 抗白细胞抗原抗体：病例报告：使用不同白细胞单克隆抗体治疗难治性MG，如利妥昔抗CD20抑制B细胞（IV）、抗CD4抑制T细胞（IV）均有疗效。有前景需证据。;其它;MG推荐意见;Lambert Eaton 肌无力综合症;症状和免疫治疗;神经性肌强直/ISAACS综合征;症状治疗和免疫治疗;Thanks