肺动脉高【完整版】.ppt

肺动脉高压 首都医科大学附属北京朝阳医院 北京市呼吸病研究所 杨媛华 名词与分类 肺动脉高压－肺动脉压力超过正常范围 分类 继发性肺动脉高压（SPH）－病因已明 原发性肺动脉高压（PPH）－凭现有手段不能找到病因 PPH定义 1975年，WHO“ 不能解释或未知原因的肺动脉高压” 肺循环各部位压力正常值 右心房（RAP）：0－6 mmHg 右心室（RVP）： 收缩压：15－25 mmHg 舒张压：0－6 mmHg 肺动脉（PAP）： 收缩压：15－25 mmHg 舒张压：8－15 mmHg 平均压：10－15 mmHg 肺动脉嵌顿压（PAWP）：4－12 mmHg 肺血管床的血流动力学特点 低阻力循环系统 PVR＝1/12 SVR mPAP=12±2mmHg LAP=6±2mmHg 从肺动脉到左心房压力梯度＝6±2mmHg 肺动脉高压的血流动力学诊断标准 静息：mPAP20mmHg；sPAP30mmHg 运动：mPAP25mmHg 肺动脉高压的分级 分级：静息状态下 轻度：mPAP＝26－35mmHg； 中度：mPAP＝36－45mmHg； 重度：mPAP45mmHg。 PAP=[PVR×CO]+PAWP 毛细血管前性 高动力性 毛细血管后性 肺动脉高压的病因 2003年9月第三次肺动脉高压会议分类 肺动脉性肺动脉高压： IPAH（PPH） 家族性PAH 某些危险因素或疾病相关性PAH：结缔组织病 体肺分流 门脉高压 HIV感染 药物和毒素 MDS 脾切除 静脉或毛细血管受累：肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤 肺静脉性肺动脉高压：左心病变 低氧性PAH：COPD ILD OSAS 高原性 栓塞性PAH：血栓、肿瘤、寄生虫、异物 其他原因引起的PAH：结节病、肺血管受压 临床表现 症状 轻度：无症状 中度：活动时呼吸困难和疲劳 重度：呼吸急促、胸痛、晕厥 临床表现 体征 颈静脉搏动； 胸骨左缘上抬或膨隆； 在胸骨左缘可触及收缩期搏动； 肺动脉瓣区第二心音增强（P2亢进）； 由于主肺动脉扩张可闻及喷射性卡嗒音； 第四心音；吸气时第三心音（S3）增强； 肺动脉瓣区舒张早期逐渐减弱的杂音（Graham-Steel）； 三尖瓣返流性杂音； 右心衰竭的体征； 肘静脉压力12cmH2O 实验室检查 胸部X线 肺门胸廓指数 34±4% 实验室检查 心电图 肺型P波、电轴右偏、RV10.5mv 超声心动图 定性判断PAH 右心室肥大 动脉内径 瓣膜返流 定量测定PAP 明确引起PAH的原因 实验室检查 肺扫描 无COPD，可帮助进行PTE和PPH鉴别 弥漫性斑点样缺损，无肺段性灌注缺损－PPH 一个或多个肺段性灌注缺损或大的灌注缺损－PTE 肺动脉造影－除外慢性肺栓塞 肺活检－为禁忌症 实验室检查 肺功能测定 多导睡眠监测 CT 血清学检查 右心漂浮导管：“金指标” 测压 PAWP 心腔内含氧量 治疗 充分治疗原发病 纠正低氧血症 休息时PaP255mmHg，吸氧15h/日。 地高辛 用于心房纤颤，休息时心室率90/分或轻度活动100/分。 利尿剂 治疗 降低肺动脉高压 药物 钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮 磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮、甲氰吡酮 硝酸盐类：硝普钠 ACEI类：开搏通 白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特 NO吸入 机械通气 原发性肺动脉高压 流行病学 发病率：美国和欧洲：1～2/百万/年，300～1000/年。 尸检检出率：1.3‰ 特点： 年龄：任何年龄，多见于20～30岁 性别：女性:男性＝1.7~3.5:1 种族：无差异 家族遗传性：6～10％ 病因与发病机制 遗传因素： 常染色体显性遗传，2号染色体q31-q32 骨形成蛋白2受体(BMPR2) 基因变异 血管因素：血管痉挛和血管收缩倾向 前列环素 内皮素-1与一氧化氮 肺血管系统结构异常 免疫学因素： 29% PPH的ANA升高； 23% 抗Ku抗体升高； HLA-DQ7与PPH有关 病因与发病机制 血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞 血小板与平滑肌功能缺陷 PPH患者5-HT浓度增加 PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷 食欲抑制剂 血管性因素：雷诺现象 过敏因素 其他因素：Toxic cooking oil syndrome 肺血管内皮异常、内皮损伤和功能不全是导致PPH的关键因素。 明显的血管收缩倾向是易感个体的重要发病因素。 病理特征 平滑肌增生、内膜增厚、原位血栓形成 病理学类型 丛原性动脉病：30~60%；动脉中层肥厚，内膜增生，坏死性动脉炎 血栓形成性动脉病：40~50%；内膜纤维化，再通的原位血栓形成 肺静脉阻塞性疾病：10%；肺内静脉和小静脉的内膜增生和纤维化 临床表现 症状（梅奥医院和美国国家疾病谱调查） 进行性呼吸困难（66%）