Ebstein#39;s Anomaly 研究现状及进展.pdfVIP

· · 1 127 实用临床医学2010年第ll卷第1期PracticalClinicalMedicine，2010，Vol11，No Ebstein，S Anomaly研究现状及进展 代佳佳1，周学亮2 (1．南昌大学医学院2005级儿科班，南昌330006； 2．景德镇市第二人民医院心胸外科，江西景德镇333000) 关键词：7Ebstein，sAnomaly；三尖瓣成形术；解剖矫治术；j尖瓣替换术；112心室修补术 中图分类号：R541．9 文献标志码：A 文章编号：1009--8194(2010)01～0127--03 Ebstein’S 部分附着于右心室漏斗部及小梁部，瓣膜囊样改变， Anomaly又名三尖瓣下移畸形，为 三尖瓣环向心室侧移位累及三尖瓣和右心室的一种 腱索间隙消失，功能右心室几乎消失，代替的是房化 Eb— 右心室。 少见复杂先天性心脏病，自1866年wilhelm stein首次报道后，直至1949年方在临床上获得诊吴清玉14。根据前叶是否下移和发育情况将其分 断，随后国内外学者对该畸形作了细致周密的研究， 为三型：A型，前叶位置正常，仅后叶及隔叶下移，功 本文将其研究成果综述如下。 能右心室容量足够；B型，前叶下移发育不良，瓣叶 活动受限，后叶隔叶下移，但一般瓣叶面积减少不严 l 病理解剖 重；C型，瓣叶面积严重减少，隔叶或后叶缺如，前叶 1．1病理特点 下移，瓣叶结构、腱索和乳头肌严重发育不全，前叶 仅为条索状膜样组织且堵塞右心室流出道，房化右 A．等¨3认为Ebstein’S Carpentier Anomaly具 心室明显扩大，功能右心室发育不良，心脏显著扩 有以下特征：①三尖瓣隔瓣、后瓣下移；②前瓣过度 大。 增大；③房化右心室、极度扩大的三尖瓣环和右心 1．3并发畸形 房；④过多的三尖瓣前瓣及其腱索常造成右室流出 80％～94％合并包括房间隔缺损和卵圆孔未闭 道梗阻。研究证实下移隔瓣或(和)后瓣可严重发育 的心房间交通，62％合并肺动脉瓣狭窄和闭锁15】，其 不全，呈膜样残迹；前瓣腱索变窄，不同程度地消失 余包括主动脉瓣闭锁或二瓣化畸形、主动脉瓣下狭 或粘连到右室壁；瓣环扩大，右冠状动脉可能扭曲； 窄、主动脉弓缩窄、二尖瓣脱垂、室间隔缺损、右室双 右心室心肌纤维细胞较少，房化心室壁薄，多为右心 出口、大动脉转位等。 室后壁和下壁，常不成比例扩张占据右心室容量的 1／3至1／2，功能心室室腔小，包括变小的小梁部和 2 临床表现 狭窄的漏斗部[2]。