儿童种痘水疱病样EB 病毒感染相关淋巴组织增生性疾病1 例报告.pdfVIP

临床儿科杂志 第3 1 卷第7 期 20 13 年7 月 J Clin Pediatr Vol.3 1 No.7 Jul.20 13 · 687 · doi:10.3969 j .issn .1000-3606.20 13.07.023 ·病案报告· 儿童种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴组织增生性疾病1例报告 徐学聚　周　令　张　园　刘玉峰 郑州大学第一附属医院(河南郑州　450052) 种痘水疱病样EB 病毒（EBV ）感染相关淋巴组织增生性疾 记，额前毛发浓密。心音遥远，律齐，未闻及病理性杂音，腹彭隆， 病（LPD），是一种临床表现为种痘水疱病（HV ）样皮疹、合并多系 移动性浊音阳性。肝脾触诊不满意。面部、左上肢、左下肢非凹 统症状的系统性疾病。本病极为罕见，与EBV 感染密切相关，预 陷性水肿。实验室检查：血常规，W B C 10 . 8 ×10 9/ L ，N 0 . 85 ， 后较典型HV 差，易与种痘水疱病样皮肤T 细胞淋巴瘤（HVLL） L 0 . 11，HB 6 8 g / L ，Plt 153 ×109/ L ；肝功能，总蛋白53.0 g/ L ， 混淆。我科收治1 例，现报告如下。 白蛋白23.0 g/L ，球蛋白30.0 g/L ，乳酸脱氢酶1383 U/L ；EBV 抗 体IgM 阴性、IgG 阳性；CRP143.4 mg/L ；细胞免疫无异常；体液 1　临床资料 免疫，IgE 1225 mg/L ；凝血功能基本正常；血沉、肾功能、粪尿常 患儿，女，6 岁。因四肢、臀部反复皮疹5 年，加重伴发热4 个 规未见异常；1,3-β-D 葡聚糖检测(G 实验)、半乳甘露聚糖抗原 月余收住入院。1 岁时无明显诱因全身皮肤出现散在水肿性红 检测（GM 实验）、血培养均为阴性；骨髓细胞学检查呈大致正常 斑、丘疹，伴瘙痒，主要累及四肢、臀部，躯干部少见。10 d 左右皮 骨髓象；外周EB 病毒DNA 定量2012 年5 月23 日为2.59 ×105 疹自行消退，无色素沉着及瘢痕，但易反复。2 岁后全身皮肤出现 copies/ml （实验灵敏度为5.00 ×102 copies/ml），2012 年6 月29 日 丘疹、水疱，继而破溃、结痂，痂皮脱落后遗留痘疮样瘢痕，部分有 为7.07 ×104 copies/ml ，2012 年7 月26 日为5.69 ×105 copies/ml ， 色素沉着（图1）。皮疹于春季出现，夏季最重，秋季减轻，冬季消 2012 年8 月20 日为2 .24 ×106 copies/ml 。彩超检查，胸腔积液、 失。经当地诊所间断治疗（具体不详），皮疹可消退，易反复。4 个 腹腔积液、心包积液（大量）；肝脏体积增大，肋下45 mm ，脾脏厚 月余前右侧额部出现水肿性红斑、水疱，伴发热，热峰为39.0℃。 径21 mm ，长径115 mm ，肋下26 mm 。皮损组织病理检查：（下 3 个月余前左侧小腿出现上述症状，进行性加重。1 个月余前因间 肢）角化过度，真皮浅层血管周围少－中量淋巴细胞为主的炎细 断胸痛、腹痛至北京市儿童医院求治，给予“免疫球蛋白7.5 g/d ， 胞浸润（图2）；免疫组化：CD3 （+），CD43 （+），CD20 个别（+）， 共40 d、甲基泼尼松龙25 mg/d ，共14 d ”及抗感染、营养等对症、 CD79a 个别（+），CD56 （-），Ki-67 （约20% +），见图3。入院诊 支持治疗，发热症状消失，皮疹减轻。出院第3 天症状反复，皮 断：种痘水疱病样EB 病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。 损处广泛坏死，由急诊收入我科。发病来，神志清，精