2013年6月份内科疑难病例讨论-黄丽娜.ppt

治　疗 药物治疗 手术 血管内导管介入治疗 临床表现 1. 缺血性疾病 本病典型表现是突然发作的间歇性跛行, 持续数 min至数h, 可完全恢复, 不留后遗症 可表现自发性下肢远端发作性无力, 反复发作, 可自行缓解 休息或用血管扩张剂可缓解, 间歇期症状消失 (1) 脊髓短暂性缺血发作(spinal TIA) ①脊髓前动脉综合征 脊髓前2/3区域, 中胸段或下胸段多见 首发症状常突发病损水平根痛或弥漫痛 短时间内发生弛缓性瘫 脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫, 传导束型分离 性感觉障碍, 尿便障碍明显 临床表现 卒中样起病, 脊髓症状常在数min或数h达高峰 1. 缺血性疾病 (2) 脊髓梗死 ②脊髓后动脉综合征 脊髓后动脉侧支循环良好, 极少闭塞, 或症状较轻, 恢复较快 急性根痛, 病变水平以下深感觉缺失感觉性共济 失调, 痛温觉肌力保存, 括约肌功能常不受影响 临床表现 (2) 脊髓梗死 1. 缺血性疾病 ③中央动脉综合征 病变水平相应节段的下运动神经元性瘫\肌张力 减低\肌萎缩, 多无锥体束损害感觉障碍 临床表现 1. 缺血性疾病 (2) 脊髓梗死 包括 硬膜外 硬膜下 脊髓内出血 均骤然出现剧烈背痛,急性脊髓横贯性损害表现 (截瘫\病变水平以下感觉缺失括约肌功能障碍 临床表现 2. 出血性疾病 绝大多数为动静脉畸形, 胸腰段多见 AVM分四种类型: 硬脊膜动静脉瘘 髓内动静脉畸形 青年型动静脉畸形 髓周动静脉瘘 多45岁前发病, 半数14岁前发病, 男女为3∶1 缓慢起病多见, 可间歇性病程或缓解期 临床表现 3. 血管畸形 多以急性疼痛为首发症状 脑膜刺激征\不同程度截瘫\根性或传导束性感觉 障碍, 如脊髓半切综合征 括约肌功能障碍早期为尿便困难, 晚期失禁 少数患者表现单纯脊髓蛛网膜下腔出血 临床表现 3. 血管畸形 脊髓蛛网膜下腔出血CSF呈血性 椎管梗阻时CSF蛋白量增高, 压力低 辅助检查 1. 脑脊液检查 MRI显示脊髓局部 增粗\出血或梗死 增强后可能发现血 管畸形 辅助检查 脊髓前动脉梗塞 2. 核磁共振检查 脊髓出血 T1 T2 辅助检查 动静脉畸形 T1 T2 辅助检查 动静脉畸形: 左侧T2, 右侧T1可见脊髓后缘的流空信号 辅助检查 可确定血肿部位, 显示脊髓表面畸形血管位置 范围, 但不能区别病变类型 辅助检查 3. 脊髓造影 选择性脊髓DSA对确诊脊髓血管畸形颇有价值 显示畸形血管的大小\形态\位置\范围\类型\供 血动脉引流静脉 对指导手术或放射介入治疗有帮助 4. 数字减影血管造影(DSA) 脊髓血管病临床表现复杂, 缺乏特异性检查手段 缺血性病变诊断更困难 常根据动脉硬化\外伤血压波动等, 配合脊髓影像学脑脊液检查确诊 诊断鉴别诊断 1. 诊断 (1) 脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别 后者皮温低\足背动脉搏动减弱或消失 超声多普勒检查有助于鉴别 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (2) 急性脊髓炎 急性起病的脊髓横贯性损害 病前多有前驱感染史或接种史, CSF细胞数可增加 1. 缺血性脊髓血管病治疗原则同缺血性卒中 2. 硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术, 解除脊髓受压 脊髓AVM可行血管结扎\切除介入栓塞治疗 3. 截瘫病人应加强护理, 防止合并症(褥疮尿路感染) 急性期后尽早功能训练康复治疗 治疗 主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层 AD： 系指各种原因造成的主动脉壁内膜破裂并在内膜与中外层之间纵行剥离而形成的壁内血肿 。 发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。 主要易患因素 高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%～ 9 0% 主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征 内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄 壁中血肿蔓延 妊娠，主动脉炎，创伤等 自然预后 该病为心血管疾病中最致命的重症之一。 发病时间 24小时内 一周内 二周内 一年内 死亡率 1%每小时 50% 70 % 90 % 病理分型 DeBakey分型 Ⅰ型：内膜破口位于升主动脉或弓部，内膜剥离至主动脉弓 和降主动脉，甚至达髂动脉 Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉，内膜剥离限于升主动脉和部分弓部 Ⅲ型：内膜破口位于主动脉之左锁骨下动脉开口远端 Ⅲa型：内膜剥离限于胸降主动脉，止于膈肌上 Ⅲb型：内膜剥离越过膈肌达腹主动脉