小儿神经母细胞瘤风险分层及治疗进展.pdfVIP

462 · 临床小儿外科杂志2012年 12月第11卷第6期JournalofClinicalPediatricSurgery，December2012，Vo1．11，No．6 · · 综述 · 小儿神经母细胞瘤风险分层及治疗进展 赵 欧 综述 吴晔明 审校 神经母细胞瘤是小儿颅外最常见恶性实体瘤， 75％，≤85％；中危组5年无病生存率 ≥50％，≤ 具有高度的异质性，需要基于风险分层的不同治疗 75％；高危组5年无病生存率 50％。专家们还对 方案。过去几年间，针对高危患者，以进一步提高生 应设计了治疗前肿瘤分期方案(INRGSS)，代替了原 存率为 目的的多途径综合治疗获得一定进展。而对 广泛使用的 INSS分期方案，以便于治疗前完成评 生存率较高的中低危组患者，优化治疗方案，减少治 估 J。INRGSS内不同分期患者的预后被证实差异 疗相关并发症同样受到重视。现就／bJDll经母细胞 显著。INRGCS系统的准确性还有待进一步检验。 瘤的风险分层及治疗进展综述如下： 二、多手段综合治疗高危病例 一 、 治疗前的风险分层 综合预后因子更加准确的划分出了那些预后不 神经母细胞肿瘤具有高度的临床异质性 ，单独 佳的群体。目前，高危组神经母细胞瘤患者长期生 依据肿瘤浸润范围的临床分期远不能预测预后。在 存率 50％，首先需解决的问题是进一步提高生存 相同临床分期下，部分肿瘤高度恶性，预后差，另一 率。目前的经典治疗模式综合了多种治疗手段，基 些肿瘤对治疗反应 良好，甚至存在 自我消退及向良 本概括为诱导化疗、手术切除原发灶、局部残余病灶 性转化的可能。依据多项预后因子对神经母细胞瘤 放射治疗、自体干细胞移植支持的清髓强度化疗以 患儿进行治疗前风险分层，并使用基于分层的不同 及维甲酸巩固治疗。过去几年间，一些新的治疗手 强度的治疗手段，更为合理，能对高度恶性的肿瘤做 段显示出良好前景，传统手段也被进一步研究。 到早期有效干预，而对风险小的肿瘤，能在获得满意 1．免疫疗法：免疫疗法在经典治疗模式遭遇 疗效的基础上，减少过度治疗带来的并发症。而后 瓶颈时加入，具有特异性高、副作用小的特点。最初 者对于小儿肿瘤患者这一群体，从预期寿命长的角 免疫疗法治疗神经母细胞瘤的想法源 自离体实验显 度，同样意义重大。 示病人的淋巴细胞对他们 自己的肿瘤细胞具有细胞 随着人们对肿瘤临床及基础研究的深人，除早 毒作用，并且肿瘤组织中存在免疫细胞浸润。当前 期应用的临床分期、年龄、病理类型N—myc基因扩 研究中的免疫相关疗法包括体液免疫的抗体相关技 增外，更多与预后有关的因子被发现并应用，集中在 术、细胞免疫的T细胞相关技术，如疫苗、获得性细 细胞遗传学方面。DNA指数方面，超二倍体除了早 胞疗法 J。最成功的技术是针对神经母细胞瘤丰 期被证实在转移期患者中有预后价值外，又被发现 富表达的GD2抗原的单抗技术，尤其巩固阶段的使 在低风险组中与良好预后相关 J。染色体节段性 用效果显著 J。除巩固阶段的应用外，部分复发 拷贝数变异，主要包括染色体节段的缺失或重复，通 难治型患者中，以单抗技