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第五十五章 大疱性皮肤病病人的护理 北京中医药大学 李玮 学习目标 识记： 复述大疱性皮肤病、天疱疮的概念 列举天疱疮的临床分型 叙述寻常型天疱疮的临床表现 理解： 阐述天疱疮的处理原则 运用： 运用相关知识指导天疱疮病人进行局部用药护理 主要内容 概述 概念 病因与发病机制 临床表现 处理原则 护理评估 常见护理诊断/问题 护理措施 概 述 大疱性皮肤病（bullous dermatosis） 常为是指一组发生在皮肤黏膜以大疱为基本皮损的皮肤病 有自身免疫性及遗传性、原发性及继发性之分 概 念 天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤粘膜、以表皮内水疱为主要特征的大疱性皮肤病 病因和发病机制 天疱疮抗体与抗原结合后，通过细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解酶，导致细胞间连接结构水解，从而引起表皮棘层细胞互相分离、棘层松解及表皮内水疱形成 临床表现 分型 寻常型天疱疮：多数 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 疱疹样天疱疮 药物诱导性天疱疮 副肿瘤性天疱疮 IgA型天疱疮 临床表现 临床表现 好发年龄：中年人 部位：口腔、胸、背、头颈部，重者可泛发全身；约60％患者初发损害在口腔黏膜 皮损特点 水疱和糜烂 尼氏征阳性 预后：最差，死亡率75% 天疱疮 临床表现 其他类型临床表现 增殖型天疱疮 免疫力较低的年轻人 好发腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位，口腔黏膜损害出现较迟 皮损最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性，溃后在糜烂面出现乳头状的肉芽增殖 病程慢性，预后较好 临床表现 其他类型临床表现 落叶型天疱疮 中老年人 头面及胸背上部，口腔黏膜受累少见 红斑基础上水疱，尼氏征阳性，疱壁薄易裂，糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、 痂和鳞屑，如落叶状 临床表现 其他类型临床表现 红斑型天疱疮 头面及胸背上部 早期皮损类似红斑狼疮的蝶形红斑，大小不等浅表性水疱，尼氏征阳性，壁薄易破 发展缓慢，水疱时愈时发，日晒后可加重，偶可转化为落叶型天疱疮 临床表现 其他类型临床表现 特殊型天疱疮 药物诱导性天疱疮 副肿瘤性天疱疮多 IgA型天疱疮：中老年女性，皮肤皱褶部位 疱疹样天疱疮：中老年人，躯干及四肢近端发生，尼氏征阴性，瘙痒明显 处理原则 原则 控制新皮损，防止继发病变；治疗关键在于免疫抑制剂的准确应用，防止并发症 一般治疗 给予高蛋白、高维生素饮食。注意维持水、电解质平衡。全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血，应少量多次应用 处理原则 内用药物治疗 糖皮质激素 首选 免疫抑制剂 丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法 抗感染药物 处理原则 局部护理及外用药物治疗 皮损广泛者 暴露疗法 感染性皮损 抗生素软膏 疼痛明显无感染皮损 糖皮质激素软膏 口腔黏膜皮损 10％甘草水或朵贝氏液漱口 护理评估 健康史 评估疾病相关因素：是否与使用某些药物 身体状况 评估皮损情况：部位、特点、面积、程度、有无感染。不同分型皮肤损害 评估黏膜受损程度 评估疼痛程度、特点、时间 评估全身症状 护理评估 辅助检查 组织病理：表皮内因棘层松解出现大疱，液内及真皮浅层可见淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润 免疫荧光检查：直接免疫荧光，显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积；间接免疫荧光显示血清中存在天疱疮抗体 心理-社会状况 焦虑、恐惧、抑郁、绝望等不良心理 常见护理诊断/问题 局部黏膜受损　与疾病导致口腔、眼、外生殖器等黏膜受损害有关 急性疼痛　与大面积糜烂面或继发感染有关 有感染的危险　与皮肤产生大量糜烂面和服用糖皮质激素类药物有关 营养失调　低于机体需要量 ，与疾病慢性消耗有关 护理措施 一般护理 隔离，病室温湿度适宜；被服高压蒸气灭菌，干燥整洁无皱折；无菌操作 重症卧床休息，每日换药，防止压疮发生 严格探视人员管理，避免交叉感染 护理措施 局部护理 隔眼部黏膜护理： 遵医嘱合理使用眼药水 口腔黏膜护理 ：口腔护理。吞咽困难者食用流食，避免过热和过冷 头部护理：结痂处理 外阴部护理 护理措施 心理护理 用药与疮面护理 外观察疮面情况，加强换药 重症患者注意保暖，保护裸露面 换药时使用支被架保护创面、减少摩擦 换药后及时更换床单及衣物，用物应严格消毒 观察药物副作用 应用环孢素等免疫抑制剂：观察有无高血压、肾功能损伤和高血钾等发生 护理措施 饮食护理 给予高蛋白、高维生素、低盐饮食 保持水和电解质平衡、并记出入量 护理措施 健康教育 增加营养，提高机体抵抗力，注意皮肤及用物清洁，防止感染 避免着凉、感冒 注意药物副作用，不可随意减药、停药 定期门诊复查 饮食避免过硬