2系统性红斑狼疮3.ppt

㈢ 环境 膜性病变型小球病变弥漫，Massom染色可见小球基膜上皮侧有排列整齐红小颗粒，进而发展形成钉突。 SLEDAI狼疮活动指数(systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI) 免疫球蛋白G受体(FcγR)分两种——活化型受体和抑制型受体,Ｆｃγ受体（ＦｃｒｅｃｅｐｔｏｒｆｏｒＩｇＧ，ＦｃγＲ） * * 抗核抗体：均质型(弥散型) * 抗核抗体：斑点型 * 六、诊 断 蝶形 红斑 盘状 红斑 光 过敏 口腔 溃疡 关 节炎 浆 膜炎 肾 病变 神经 系统 病变 血液 系统 异常 ANA 阳性 免 疫学 异常 ％，敏感性为95% 为SLE.其特异性为85 和其他结缔组织病后，可诊断 性者，在除外感染、肿瘤 11项中有≥4项阳 * 盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常 非侵蚀性关节炎 造血系统损害 日光过敏 神经系统异常 口腔溃疡 免疫学异常 抗核抗体 * SLE常常被误诊为风湿热、类风湿关节炎、慢性肾炎、皮肤过敏、结核性胸膜炎、特发性血小板减少性紫癜、癫痫病、精神病等等。 七、狼疮鉴别诊断 SLE 的临床诊断率,与医生对SLE的认识和警惕。 * ANA应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。 对于有两个以上系统的症状者，如关节痛＋口腔溃疡；关节痛＋蛋白尿；关节痛＋脱发；皮疹＋蛋白尿；胸膜炎＋蛋白尿；胸膜炎＋关节痛等等，应警惕狼疮。 * 八、SLE病情的判断 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎 血尿 肌炎 关节炎 狼疮头痛 管型尿 蛋白尿 脓尿 ㈠ SLEDAI 新出皮疹 脱发 2分 发热1分 血小板减少 白细胞减少 8 分 4分 * ㈡ 疾病的严重性 依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者,其严重性又高于仅有发热、皮疹者,有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎严重。 ㈢合并症 有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。 * ㈣ SLE 活动标准 1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 ( ＞30mm/h) 6. 低补体血症 7. 白细胞下降 ( ＜4000/dl ) 8. 低白旦白血症 (3.5g/dl 以下) 9.LE 细胞阳性 判定:上述3项以上阳性者,为活动期 * 九、治疗 治疗原则：早期诊断、早期治疗，根据病情轻重、疾病活动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。 * ㈠ 一般治疗 心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 避免诱发因素和刺激： 药物，阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕，防治感染 * ㈡ 糖皮质激素： 根据病情以及对激素的反应行个体化使用，对不甚严重病例，泼尼松每日1mg/kg，晨起顿服至8周后逐渐减量，每1～2周减10％，减至每日0.5mg/kg，减量应更慢，维持量10-15mg/d; 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，甲泼尼龙0.5g- lg/d，连用3天，接着泼尼松治疗。 * 不良反应: 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测。 常用激素的等效剂量: 泼尼松5mg=甲泼尼龙4mg=地塞米松=0.75mg * ㈢ 免疫抑制剂 较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，减少激素用量。 应监测免疫抑制剂的副作用。 * CTX冲击疗法，每次剂量8～12mg／kg，每2～4周1次,累计剂量≤150mg/kg,后如仍然有活动改为每月1次至活动静止,改为每3个月1次,至少1年。 副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等，当血白细胞3×109／L时，暂停使用。 1 环磷酰胺（CTX） * CTX冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3天左右白细胞开始下降，7～14天至低谷，21天左右恢复正常。 * 2 硫唑嘌呤： 疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在