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闭塞性细支气管炎临床识别与治疗进展 闭塞性支气管炎 闭塞性支气管炎(Bronehiolitis Obliterans,BO) 1901年由large首先命名,临床主要表现为持续或反复喘息、咳嗽、气促、呼吸困难等小气道炎症损伤相关的慢性气流阻塞综合症 闭塞性细支气管炎病理学分型 狭窄性细支气管炎 增殖性细支气管炎 感染:病毒、细菌、支原体 胸肺发育不良及畸形、支气管肺发育不良、先 天性心脏病、肺囊性纤维化、半椎体 吸入因素:异物、毒气、胃食管返流等 免疫性疾病:系统化红斑狼疮、风湿性关节炎、 渗出性多形性红斑、硬皮病、艾滋病 组织器官移植后。 病因 广州医学院第一附属医院儿科26例儿童闭塞性细支气管炎临床资料分析(2009年6月-2011年4月,患儿年龄最小4-5个月,最大为8岁,中位数18.00个月。) 临床特点 例数 % 临床表现 反复咳嗽 24 92.31 反复喘息 26 100 气促 21 80.77 吸气三凹征 20 76.92 运动不耐受 22 84.62 痰鸣 16 61.54 杵状指 0 0 唇周发绀 3 11.54 持续湿啰音 10 38.46 病因分析 支原体感染 11 42.31 RSV 4 15.38 副流感病毒 2 7.68 甲型流感病毒 2 7.68 乙型流感病毒 2 7.68 博卡病毒 未检出 1 8 3.84 30.77 中国医科大学附属盛京医院儿科34例儿童闭塞性细支气管炎临床特点及随访资料(2006.3-2011.1)。男20例,女14例,首发年龄生后~11岁,平均年龄30.8月。 病因分析:感染29例(主要病原菌为肺炎支原体、麻疹、巨细胞病毒)(14.7%)。非感染5例,其中2例为早产儿机械通气治疗所所致,1例为Steven-Johnson综合症,2例原因不明。 临床表现:34例均表现为不同程度的反复咳嗽、喘息,体力活动不耐受,及呼吸困难。31例存在低氧血症,30例肺动脉氧分压差增高。4例肺功能检查,2例呈限制性通气功能障碍,1例为混合型通气功能障碍。 CT:33例显示弥漫性“马赛克”灌注征,7例支气管扩张伴壁增厚,19例肺实变,2例肺气肿,2例肺空洞。 治疗:治愈6例,显效13例,好转8例,无效2例,死亡1例。 小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织 阻塞或闭塞 细支气管旁的炎症和(或)纤维化肺不张及血 管容积和数量减少 大气道的支气管扩张 病理改变特征 持续或反复出现咳嗽、喘息、呼吸困难。 肺部常见体征:呼吸增快、喘鸣音、重症出现 三凹征,湿啰音。 活动后耐受性差,对支气管扩张剂无反应。 病情轻重不一,但呈慢性进展。 临床表现 血象 C-反应蛋白 病原学检查 血气分析:低氧血症。 肺功能检测:小气道阻塞性通气功能障碍。 影像学检查:“马赛克”征,支气管扩张,肺不张,支气管壁增厚,肺实变。 支气管肺病理检查 实验室检查 临床诊断条件 1. 持续或反复喘息或咳嗽、气促、呼吸困难,症状持续 达6周以上,对支气管扩张剂无反应。 2. 临床表现与胸片不符,临床症状重,胸片多为过度通 气,也可合并单侧透明肺。 3. 肺HRCT显示“马赛克”灌注征,支气管壁增厚,支气 管扩张,肺不张。 4. 肺功能显示阻塞性通气功能障碍。 5. 排除其他慢性咳嗽或喘息疾病。 6. 支气管肺病理诊断为确定诊断。 支气管哮喘 毛细支气管炎 肺结核 气管异物 先天性胸肺发育异常 鉴别诊断 治疗 目前尚无特效治疗准则,早期诊断治疗可阻止疾病的发展。 1.皮质激素 2.支气管扩张剂 3.大环内酯类药物,阿奇霉素 4.免疫治疗 5.氧疗 6.肺移植 1.甲泼尼龙(甲强龙)1-2mg/kg/次,静点,危重症可加量至5mg/kg /日,1-2次,静点,3-5天后酌情改为泼尼松(强的松)1mg/天,口服,1-3月后减量,疗程一年。 2.应用M胆碱受体阻断药(异丙托溴胺 1.25-2.5ml/次) 和布地奈德混悬液(普米克令舒)2ml/次,联合雾 化吸入,2-3次/天,疗程1-3个月。 重症治疗 3. 应用大环内酯类抗生素 ①主张应用阿奇霉素,3-5mg/d,疗程 3-6个月 ②阿奇霉素宜于与皮质激素联合应用。 重症治疗 鉴别诊断 鉴别点 闭塞性细支气管炎 哮喘 症状 持续性 发作性 HRCT 小支气管柱状扩 张,“马赛克”征 重症支气管壁增 厚 支扩药物 无 有 特异性体质 无 有 家族史 无 多有 鉴别诊断 鉴别点 闭塞性细支气管
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