HELLP综合征-北京协和医院妇产科李琳教授.ppt

HELLP综合征 北京协和医院妇产科 李琳 定义 hemolysis elevated liver enzymes and low platelets syndrome 溶血、肝酶升高、血小板减少综合征是严重的围生期疾病之一 表现为溶血、肝酶升高和血小板减少的综合征 在妊娠期高血压疾病基础上的一种严重的、威胁孕产妇及胎儿生命的综合征 发生率 发病机制 血管内皮损伤是主要的病理改变 血管内皮损伤、微血管痉挛在门脉周围和/或肝实质形成局灶性肝细胞坏死、出血和玻璃样物沉积、肝窦内可有大片纤维素样物沉积，甚至出现包膜下或肝实质内出血，引起肝酶升高和肝区疼痛，偶见肝包膜破裂 HELLP综合征合并肾功能衰竭的肾脏活检发现肾脏有血栓性微血管内病变 子痫前期的肾脏病理多为肾小球皮下沉积物、内皮细胞肿胀 发病机制 免疫系统异常 发病机制 临床表现 多数患者有重度子痫前期的基本特征 20%血压正常或轻度升高 1.5%可无高血压，也无蛋白尿 80％-90％恶心、呕吐及非特异性病毒感染症状 86％上腹闷胀和疼痛 1％-25％出现并发症 早产、胎儿宫内窘迫、DIC、胎盘早剥、成人呼吸窘迫综合征、肝肾衰竭、肺水肿、肝包膜下出血、肝破裂及视网膜剥离等 多数患者有出血倾向 再次妊娠 诊断 溶血 血红蛋白下降（60-90g/L） 网织红细胞增多（0.005-0.015） 外周血涂片见异型红细胞，胆红素升高 以间接胆红素升高为主 溶血 血清结合珠蛋白下降 诊断溶血最敏感的方法 常出现在血小板减少之前 下降情况与本病的严重程度有关 乳酸脱氢酶（LDH）升高 也是诊断早期溶血的敏感指标 肝酶升高 血清丙氨酸转氨酶（ALT） 天门东氨酸转氨酶（AST） 乳酸脱氢酶（LDH） AST和ALT升高最明显，LDH升高最早，多出现在血小板下降之前 血小板减少 分型： I型为血小板计数＜50×109/L Ⅱ型为血小板计数（50-100）×109/L Ⅲ型为血小板计数（100-150）×109/L 分型与预后有密切的关系 血小板的动态变化可能是最早提示疾病转归最可靠的指标 HELLP综合征分型 部分性HELLP综合征 产后HELLP综合征 产后HELLP综合征约占30％ 发病时间从产后数小时至产后数天不等，一般均于产后48h内发病 80％在分娩前有典型的先兆子痫的表现，20％产前没有此表现 产后HELLP综合征 产后出现血小板减少的患者应注意肝功能和溶血指标的变化 对先兆子痫患者更应密切观察病情变化，警惕产后HELLP的发生 病理生理机制尚不清楚 对各脏器所造成的损害与产前HELLP一样严重，且更易合并肺水肿和肾衰 鉴别诊断 治疗-- HELLP综合征治疗十二步曲 期待并明确诊断 评估孕妇情况 评估胎儿情况 控制血压 硫酸镁预防抽搐 控制液体及电解质平衡 输注血制品 处理分娩产程 进行宫颈评分能否阴道分娩 剖宫产术中常有大量腹水，需要监测心肺功能，麻醉方式的选择 围生期处理 警惕发生多器官系统衰竭综合征以及进行下一次妊娠的咨询 积极治疗 积极治疗妊娠期高血压疾病：给予镇静、解痉、降压，必要时利尿强心治疗 HELLP综合征患者不论血压是否高，都应使用硫酸镁解痉以预防子痫的发生 预防及控制出血、纠正贫血、促胎肺成熟 积极治疗 肾上腺皮质激素：糖皮质激素在治疗HELLP综合征中起着重要作用 能促进血小板生成 降低肝酶和LDH值 防止病情恶化，减少合并症的发生 延长期待治疗的时间，为促胎肺成熟争取了时间 积极治疗 地塞米松 不单可通过胎盘促进胎肺成熟 更可促进血小板生成 增加毛细血管抵抗力 降低血管通透性减少出血及渗血并抵抗自身免疫抗体的作用可以改善各种指标 延长妊娠时间 因此不仅可以遏制孕妇的病情进展，而且可以减少新生儿发生呼吸窘迫的机率 积极治疗 产科处理 期待治疗 对于孕周＜32周，病情相对较轻的Ⅱ型HELLP综合征患者可先给予糖皮质激素促胎肺成熟等治疗，治疗期间严密监测病情变化，适时终止妊娠 Ⅲ型HELLP综合征患者可择期或到足月经阴道分娩 终止妊娠 孕龄＞32周或胎肺已成熟、有胎儿窘迫者建议终止妊娠 I型，尤其有并发症者建议行剖宫产术积极终止妊娠 预后 感谢聆听，欢迎交流 HELLP综合征 发生率为0.2%-0.6%，多发生于重度妊娠期高血压疾病的基础上 1 在重度妊娠期高血压疾病中，4％-16％的患者发病 2 发生于妊娠中、晚期及产后数日，其中约69％患者在产前发病 3 母胎免疫耐受机制破坏，导致母体对胎儿的免疫排斥反应可能是HELLP综合征发病的主要原因 免疫因素 过量的固有脂肪酸氧化失调 1 瘦素、凝血因子Ⅴ基因突变 2 复发本病