2014主动脉综合征的影像诊断.ppt

（PAU）主动脉穿透性溃疡 定义：PAU是指主动脉粥样硬化基础上形成的溃疡，溃疡穿透内弹力层并可在动脉壁中层内形成血肿，血肿往往比较局限，只是延伸数厘米，但不形成假腔。 好发部位：胸主动脉降段和腹主动脉。 病因：高龄、高血压 临表：胸背疼痛，类似于AD PAU影像学表现 主动脉壁不规则增厚，伴不同程度钙化 突出于主动脉腔龛影（单发或多发） 龛影多发生于降主动脉中远段（94%） 不同量的主动脉壁血肿 可破裂出血，形成假性动脉瘤或局限性夹层 AAS的分类、联系及转化 主动脉瘤 病因：动脉硬化、感染、外伤、动脉炎和先天等 相关因素：吸烟、高血压 临床表现比较复杂 分真性和假性 主动脉瘤定义：不可逆的主动脉扩张，为正常直径的两倍。 主动脉直径随年龄和性别而变化。 胸主动脉直径 5 cm=动脉瘤。 腹主动脉直径 ＞4cm。 与临近主动脉管径比较＞1/3。 直径小于5cm，1%~15% 大于7cm，72%~83% 小的主动脉瘤短期内增大，警惕破裂 术后评估 外科手术：①主动脉管腔或者人工管腔是否通畅，有无吻合口的狭窄。②血管吻合口有无对比剂的外渗，管壁有无并发症。③术后人工血管周围环形低密度影，CT值偏低，多为反应性渗出。 介入治疗:腔内隔绝术，适用于高龄病人 ①观察支架及移植物位置、形态内漏情况 ②支架附着点的血管壁情况 ③临近主动脉血管分支开口情况，注意对分支血管的血供影像。 Ⅳ型内漏 马方综合征 本综合症是一种多系统受累的遗传性结蹄组织疾患，属于染色体显性遗传，子代的患病率为50%，25%~35%为散发病例。 1、骨骼病变：身材瘦高，四肢细长；蜘蛛指/趾 胸、脊椎畸形改变，?鸡胸、扁平胸、漏斗胸 2、眼部病变：双侧晶状体脱位或半脱位，视网膜剥离、虹膜震颤 3、血管系统：主动脉壁中层囊状坏死，使中层弹力纤维离断、碎裂 、黏液变性和囊肿形成，导致主动脉瘤，升主动脉夹层、主动脉瓣关闭不全和左心功能不全。 大动脉炎 大动脉炎又称无脉症、主动脉弓综合症、闭塞性增生性主动脉炎，多发于青年女性，亚洲国家常见。 以慢性硬化性全层血管炎、受累血管全层显著的纤维化级中层致密的炎性细胞浸润为特征。 大动脉炎诊断标准 1990年美国风湿病学会诊断标准 1、发病年龄≤40岁 2、患肢间歇性运动乏力 3、一侧或双侧肱动脉搏动减弱 4、双侧上肢收缩压差＞10mmHg 5、锁骨下动脉或主动脉杂音 6、主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其它原因引起。 符合以上6项中的3项可诊断本病 大动脉炎分型 影像诊断要点 血管壁的增厚，主动脉＞1.5mm，分支血管1.0mm 血管腔狭窄与闭塞 动脉瘤样表现（少见） 晚期出现钙化 侧支循环形成（手术选择） 主动脉的损伤 包括：主动脉断裂或者破裂、主动脉假性动脉瘤 主动脉夹层和主动脉壁间血肿 占胸部致命伤的10%~20%。 90%的主动脉损伤发生在主动脉峡部 7%~8%位于主动脉根部。 Thank you！ I型最常见，2型少见，I和三型内漏要及时处理。 C（+）型 、 P（+）型 Ⅲ型最常见 陕西中医学院附属医院 马光明 主动脉疾病的影像诊断 一、主动脉的先天变异 二、主动脉粥样硬化 三、急性主动脉综合征（AAS） 四、马方综合征 五、大动脉炎 六、主动脉的损伤 主动脉粥样硬化 定义 主动脉粥样是是指大、中动脉内膜出现含胆固醇、类脂肪等的黄色物质，引起结蹄组织增生及内膜局限性增厚，形成斑块，管腔狭窄，血管壁硬化、迂曲、扩张等。 年龄：多见于40岁以上的中老年人。49岁以后进展较快，但青壮年亦可有早期病变。 性别：男性多见，男女比例约为2∶1，女性常见于绝经期之后。 发病的机制 一）脂质浸润学说? 二）血栓形成和血小板聚集学说 三）损伤反应学说? 四）单克隆学说? 五）其他 与发病有关的其他机理尚有神经、内分泌的变化，动脉壁基质内酸性蛋白多糖质和量的改变 正常主动脉CTA表现 管壁光整，管腔大小逐渐移行，正常主动脉及其一级分支血管管壁显示不清或厚度＜1.0mm。 急性主动脉综合征（AAS） 急性主动脉综合征（AAS）:是一组有相似临床症状的主动脉病变，包括AD（主动脉夹层）、IMH（壁内血肿）、PAU（穿透性粥样硬化性溃疡）、主动脉瘤。 AD（主动脉夹层） 定义：主动脉内膜出现裂缝，主动脉腔与中膜间发生交通，血流进入中膜层，内膜与中膜分离，形成真、假两个腔隙。 血管疾病中的高危重症，24内死亡率2