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新生儿肺透明膜病
[概要]
肺透明膜病( HMD )又称新生儿呼吸窘迫综合症(NRDS),为肺表面活性物质(PS)缺乏所致,多见于早产儿,生后数小时出现进行性呼吸困难、青紫和呼吸衰竭。
[诊断要点]
1.病史 本病主要见于胎龄 35周的早产儿。糖尿病母亲婴儿不论是否早产,均易患本病。
2.临床表现 生后不久(6 h内)出现呼吸急促、呼气性呻吟、吸气时三凹征,病情呈进行性加重。继而出现呼吸不规则、呼吸暂停、青紫、呼吸衰竭。体检两肺呼吸音减弱。血气分析PaCO2升高,Pa O2下降,酸中毒。生后 24-48h病情最重,病死率高。轻型病例可仅有呼吸困难、呻吟,经 CPAP治疗后可恢复。
本病恢复期易并发动脉导管开放(PDA),肺血流增加,出现心力衰竭、呼吸困难,病情加重。
3.X线检查 按病情程度可将胸片改变分为4级:I级:两肺野普遍透亮度减低,见均匀散在的细小颗粒和网状阴影;II级:除I级变化加重外,可见支气管充气征,延伸至肺野中外带;III级:肺野透亮度更加减低,心缘、膈缘模糊;IV级:整个肺野呈白肺,支气管充气征更加明显。多次床旁摄片可观察动态变化。
4.肺成熟度检查 产前取羊水,产后取患儿气道吸取物或胃液,检查PS主要成分:(1)卵磷脂/鞘磷脂(L/S)比值:羊水L/S<1 .5表示肺未成熟,NRDS发生率可达 58%;L/S 1.5-1.9表示肺成熟处于过度期,NRDS发生率约 17 %。(2)磷脂酰甘油(PG):小于3%表示肺未成熟。(3)肺表面活性物质A(SP-A):羊水和气道吸出物SP- A含量减少,提示肺未成熟。(4)泡沫试验:取羊水或气道吸出物1 ml,加等量 95%酒精,用力摇荡 15s,静止15min后观察试管液面周围泡沫环的形成。无泡沫为(-),表示 PS缺乏,易发生NRDS;泡沫少于三分之一试管周围为(+),泡沫多于三分之一试管周围为 (++),表示已有一定量 PS,但肺成熟度还不够;试管周围一圈或双层有泡沫为(+++),表示PS较多,肺已成熟。(4) 稳定微泡试验:取胃液 0.5ml,用内径1mm的吸管吸取胃液至吸管 5cm处,将吸管垂直于载玻片上,反复吸出吸入20次,迅速反转载玻片,与凹形载液玻片重叠 4min,用显微镜观察 1mm2中直径 15um的稳定小泡数量,小泡数量10个/ mm2,提示肺未成熟,易发生NRDS。
5.鉴别诊断
(1) B族溶血性链球菌感染 宫内或分娩过程中发生的B族链球菌肺炎或敗血症,极似NRDS,但该病常有孕妇羊膜早破史或感染表现,肺部 X线改变有不同程度的融合趋势,病程经过与NRDS不同,用青霉素有效。
(2)ARDS 新生儿期急性呼吸窘迫综合症(ARDS)临床表现与NRDS相似,但ARDS主要继发于严重窒息和感染,常在原发病后1-3天出现呼吸急促、青紫、呼吸循环衰竭,胸片以浸润性改变为主。
(3)湿肺 湿肺病程短,呈自限性,X线表现以肺泡、间质、叶间胸膜积液为主。
(4)吸入性肺炎 生后即呼吸困难、呻吟,但不呈进行性发展,X线表现肺气肿较明显。
[处理]
1.肺表面活性物质替代治疗 治疗时机:强调早期给药,一旦出现呼吸困难、呻吟,立即给药。剂量:一般每次100 mg/kg。给药次数:按需给药,如呼吸机参数吸入氧浓度(FiO2)>0.5或平均气道压(MAP)>0.78 kPa (8 cmH2O),应重复给药,多数病例需给2-3次,间隔时间10-12小时。给药方法:PS有2种剂型,须冷冻保存,干粉剂用前加生理盐水摇匀,混悬剂用前解冻摇匀。用PS前先给患儿充分吸痰,然后将PS经气管插管注入肺内,分仰卧位、左、右侧位均等注入。
2.持续气道正压呼吸(CPAP) CPAP能使肺泡在呼气末保持正压,防止肺泡萎陷,有助于萎陷的肺泡重新张开。及时用CPAP可减少机械通气的使用,如用CPAP后出现反复呼吸暂停、PaCO2升高、 PaO2下降,改用机械通气。
3.机械通气 对严重NRDS,如胸片为 III或 IV级、反复呼吸暂停或CPAP压力0.59 kPa(6mmHg),PaO2仍然6.67kPa(50mmHg),应予机械通气。呼吸机参数预调值:呼吸频率 35-45次/分,吸气峰压(PIP)1.96kPa( 20 cmH2O),呼气末正压(PEEP)0.49 kPa ( 5 cmH2O ),也可采用高频通气,减少传统正压通气所致的副作用。
4.支持疗法 NRDS因缺氧、高碳酸血症导致酸碱、水电解质、循环功能失衡,应予及时纠正。液体量不宜过多,以免造成肺水肿,生后第1.2天控制在60- 80 ml/kg,第3-5天80-100 ml/kg;代谢性酸中毒可给5%NaHCO3,所需量(ml)= BExkg体重x0.5,先给半量,稀释2倍;血压低可用多巴胺5-7 ug/kg.min
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