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新生儿出血性疾病 [概要] 新生儿特别是早产儿止凝血功能不成熟，较易发生出血性疾病，最常见的原因是DIC、VitK缺乏所致的新生儿出血症和多种原因所致的血小板减少症，重者可危及生命，因此及时诊断和处理甚为重要。 [诊断要点] 1．临床表现 (1)VitK缺乏所致的新生儿出血症（HDN） 可有经典型、晚发型和早发型三种类型。经典型HDN多发生于出生时未用过VitK1预防的新生儿，于生后2～7天起病，表现为皮肤黏膜、脐部和消化道出血。本病预后良好，注射VitK1迅速见效。晚发型HDN发生于未用VitK1预防的纯母乳喂养儿，常于生后4～12周起病，表现为颅内出血和广泛的深部血肿，预后多不良。早发型HDN则主要见于孕母用过苯妥因钠、苯巴比妥、水杨酸盐、或华法林等药物的婴儿，出血发生在生后24h之内，脑部出血可以致死。 (2)新生儿DIC 任何重症患儿都可发生DIC，临床医生往往在患儿出现广泛出血倾向时才考虑DIC，事实上，在抢救危重新生儿时，如果出现抽血困难或一抽就凝，就应警惕有早期DIC之可能。典型的DIC表现为穿刺部位渗血不止、皮肤广泛瘀点瘀斑，各器官系统出血，血管由广泛凝血可致微循环障碍和血栓形成。 (3)新生儿血小板减少症 血小板低于100×109/L时为血小板减少症。新生儿血小板减少的原因有母子血小板抗原性不合所致的同种免疫性血小板减少症；母患特发性血小板减少性紫癜(ITP)或系统性红斑狼疮(SLE)所致的先天性被动免疫性血小板减少症；和继发于其他疾病所致的血小板减少症。皮肤紫癜或瘀斑可是唯一的临床表现，重者可出现脐部渗血、黑粪、头颅血肿和颅内出血。 2．实验室检查 新生儿出血性疾病的实验室筛查（表－6 ） 表－6 新生儿出血性疾病的实验室筛查 血小板 PT PTT 可能的诊断 危重儿 减少 减少 正常 正常 延长 正常 延长 正常 延长 正常 延长 正常 DIC 血小板消耗（感染、NEC、肾静脉栓塞） 肝脏疾病 血管病变（缺氧、早产、酸中毒、高渗状态） 健康儿 减少 正常 正常 正常 正常 延长 正常 正常 正常 延长 延长 正常 免疫性血小板减少、隐性感染或栓塞、骨髓再生不良 新生儿出血症 遗传性凝血因子缺陷 局部因素所致出血（创伤、解剖异常）、血小板质异 常、Ⅷ因子缺陷 注：PT：凝血酶原时间；PTT：部分凝血酶原时间 (2)新生儿DIC的早期诊断 新生儿DIC的确诊主要根据实验室检查（血小板计数、纤维蛋白原、PT、FDP等），但由于正常新生儿尤其是早产儿凝血因子水平较低和纤溶活性增高，因此早期诊断比较困难。近年来我院的资料证实D二聚体（DD、反映纤溶系统的指标）、血管性血友病因子（VWF，反映血管内皮损伤指标）、和纤维单体复合物（SFMC、反映凝血系统指标）是早期诊断DIC的敏感而特异的指标，若DD↑、VWF↑和SFMC阳性即可诊断为早期DIC。 [治疗] 1.HDN的治疗比较简单，VitK11mg im或iv，一次即可奏效。为预防HDN的发生，不论是否足月，新生儿出生时都应常规肌注VitK11mg。对纯母乳喂养的新生儿还应在生后1周和4～6周时各补充一次。 2.DIC的治疗重点在于控制原发病，出血严重者可输新鲜血和冷冻血浆，顽固病例特别是败血症患儿可考虑换血治疗。肝素主要适用于DIC的早期高凝期，或有大血管血栓形成，组织器官坏死或暴发性紫癜的患儿。由于经典的肝素剂量有加重出血可能，临床较难监测，故目前多主张采用小剂量肝素持续静滴，剂量10～15u/kg.h，用或不用负荷量（25～35u/kg）。用肝素时严密监测血小板和PT，维持血小板50×109/L和PT为同龄正常值的1.5～2倍。近年来还倡导微剂量肝素疗法，每次20～40u/kg，q12h，皮下注射，既能维持较长作用时间，又无出血副作用，尤适用于DIC的早期高凝状态或预防DIC。 3．新生儿血小板减少症严重出血者（血小板30×109/L）可输注新鲜血小板（10ml/kg），但是同种免疫性血小板减少症需输洗涤的母亲血小板。继发于母亲ITP的血小板减少症可用静脉用丙种球蛋白(IVIg)1g/kg, qd×2d，或泼尼松龙1－2mg/kg.d, po，至血小板50×109/L停药。