charcot关节病课件.ppt

charcot关节病 1、定义 2.、发病机制 3、临床表现 4、辅助检查 5、诊断 6、鉴别诊断 7、治疗及预防保健 定义 Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病。又称“无痛性关节病,夏科氏关节病 ”。 此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称。常见于40～60岁，男∶女=3∶1。 发病机制 病因学： 可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。 此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。 1、脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。 2、脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔(阿-罗瞳孔：双侧瞳孔缩小，直接、间接对光反射消失或迟钝，而调节反射及视力正常)、血清康瓦氏反应阳性。 3、脊髓膨出，踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。  4、糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）无痛性肿胀等。 病理学 由于关节的保护性感觉缺失，导致正常的保护性反射消失，加上局部软组织和骨的神经营养障碍，而引起的关节骨和软组织进行性破坏的疾病。 临床表现 神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。 辅助检查 1、X线片 2、CT 3、MRI X线片 通常将本病的X线表现分为三型 1、吸收型 2、增生型 3、混合型 早期：关节的退行性改变 关节面轻度硬化 侵蚀及破坏 晚期：受累骨的关节端硬化更明显 伴骨质增生 破坏 骨膜反应 关节畸形 关节面不规则 塌陷 关节间隙变窄 关节脱位或半脱位 关节周围软组织肿胀 软组织内不规则钙化斑或碎骨片。 X线可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高 有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。 CT 由于CT具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构，骨质破坏和临近软组织的情况，可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。 MRI 骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。 骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈较高信号，MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和CT。 诊断 神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。 鉴别诊断 1、膝关节骨内囊肿 2、类风湿性关节炎 3、强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病 4、痛风性关节炎 5、骨坏死 膝关节骨内囊肿 以软骨下X线透亮区，出现骨内囊腔变为特征。 这种病损好发于中年人，临床症状轻微，无损伤病史，X线往往在长股骨骺部位或扁平骨、关节软骨面下区域出现囊腔变，往往孤立性，囊腔边缘清晰，病损边缘有硬化骨，特别是在关节非负重区更为明显。 病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构，腔内含有白色或黄色胶状物质，边缘有纤维组织衬垫所包裹。 类风湿性关节炎 病损关节周围骨质稀疏，关节间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影，以关节滑膜受侵犯为主，这是类风湿性关节炎的特征性表现。 强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病 可见到骨增生，但在关节边缘往往不清晰，常常表现为关节内骨性连接 骨强直为特征。这些病种早期阶段，病损往往侵蚀关节边缘，关节间隙狭窄往往均匀，而且以韧带钙化、骨化为其特征。 痛风性关节炎 多起病急骤，首次发作常始于凌晨，通常只累及外周个别关节，约50%病例第一跖趾关节为首发关节。 在整个病程中，约90%以上病人均有第一跖趾关节