蒋 鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24.pptVIP

核磁共振 判断右心功能的首选方法 辅助排除心脏畸形和血管畸形 排除肺栓塞 Galiè N, et al. Eur Heart J. 2009 ERS/ESC 指南: PH 诊断 急性肺血管扩张试验 Rubin LJ et al. Ann Intern Med 2005; 143: 282-292 CCB治疗长期生存率 Sitbon O, et al. Circulation 2005;111:3105-11. 急性肺血管扩张试验-阳性标准 阳性 肺动脉平均压降至40 mm Hg 以下 肺动脉平均压下降幅度超过10 mm Hg 心输出量 增加或不变 IPAH患者阳性率仅为10%左右 其他类型肺动脉高压患者阳性率更低 阳性患者 PAP 92/34/59 mm Hg PAP 36/11/20 mm Hg CO 3.5 3L/min CO 2.94 L/min Hoeper MM, et al. JACC. 2006;48:2546-52 I 级 (轻度) 体力活动不受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、 乏力、胸痛加剧、或晕厥。 II级 (轻度) 体力活动轻度受限。静息状态下无症状，但一般的体 力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或晕厥。 III级 (中度) 体力活动明显受限。静息状态下无症状，但轻微的体 力活动即会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或晕厥  IV级 (重度) 不能从事任何体力活动，并可能出现右心衰竭的体征。静 息状态下可出现呼吸困难和（或）乏力，并且任何体力活 动几乎都可以加重这些症状。 WHO肺动脉高压功能分级 六分钟步行距离试验（6MWD） 首次住院的6MWD结果与预后有明显的相关性 6MWD是评价治疗是否有效的关键方法 6MWD 是RCTs研究中常用的主要观察终点 Borg scale呼吸困难评级 肺高压患者病情轻重的危险性评估 时间 PAP PVR CO 无症状期/ 代偿期 有症状期/ 失代偿期 症状阈值 右心衰竭 恶化期/ 失代偿期 WHO Group II:左心疾病相关肺高血压 高危人群：瓣膜病，高血压，心肌病等 左心收缩或舒张功能不全均可能导致肺高血压 诊断：超声心动图+右心导管 跨肺压差 TGP 液体负荷试验 原发病治疗为主 压力和原发病不匹配时考虑行PAH靶向治疗 McLaughlin et al. JACC.2009;53:1573-1619. Lam CSP, et al. J Am Coll Cardiol 2009;53:1119–26 液体负荷后* 13 55 / 24 / 34 19 5.43 3.02 2.8 基线 RAP, mmHg 7 PAP, mmHg 37 / 12 / 21 PCWP, mmHg 8 CO, L.min-1 4.82 CI, L.min-1.m-2 2.71 PVR, Wood Units 2.7 *10分钟内输注500 ml 盐水 液体负荷试验 WHO Group III:慢性缺氧疾病相关肺高血压 高危人群：COPD，IPF，高原病，呼吸睡眠障碍，脊柱侧弯… 诊断：肺功能，胸部CT + 右心导管 仅少数呼吸系统疾病患者伴发肺高血压（11/998） 治疗 以原发病为主 肺动脉压力和原发病不匹配患者可考虑 PAH靶向治疗 严密观察血氧饱和度变化，口服扩血管药物可导致血氧下降 McLaughlin et al. JACC.2009;53:1573-1619. WHO Group IV: 慢性血栓栓塞性肺高血压 高危人群：有PE,DVT,脾切除,脑室心房分流术病史患者 诊断：CTPA + 右心导管 + 肺动脉造影 多数CTEPH患者无PE或DVT病史 发病机理 血栓堵塞是诱发因素 血栓对肺动脉的损伤造成血管重构-关键因素 治疗：肺动脉内膜剥脱术（PEA）首选 肺动脉高压靶向药物或介入治疗 Fedullo PF, et al. N Engl J Med 2001;345:1465–72. Pengo V, et al. N Engl J Med 2004;3502257–64. PEA WHO Grou