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第一节 凝血与抗凝血 正常情况下，体内的凝血与抗凝血过程保持相对动态平衡，这一过程包含一系列复杂的生化连锁反应。凝血的反应过程、抗凝血系统中主要部分——纤维蛋白溶解(纤溶)系统的反应过程，以及两者间的相互作用。  蛋白C系统 该系统由一组对血液凝固起重要调节作用的蛋白质组成，包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、血栓调节蛋白(thrombomodulin,TM)和激活的蛋白C抑制物(APCI)。  PC是一种分子量约62kD依赖于维生素K的蛋白质。它在肝中合成，正常时血浆浓度为4mg／L(2—6mg／L)。凝血酶、胰蛋白酶及Russell蛇毒等可激活PC。最近有人提出，内皮细胞膜上存在PC受体。PC在凝血酶作用下．精氨酸异亮氨酸键断裂而被激活为活化的PC(APC)。 APC的主要作用：①灭活凝血因子Va及Ⅷa ②激活纤溶。 DIC时PC明显减少，最低可降到正常的29％。严重肝脏病时，PC可降达正常的28％。ARDS时PC明显下降。手术后第一天PC下降，第三天达最低水平，5—7d后恢复或超过术前水平。 (二)血栓调节蛋白 血栓调节蛋白(TM)是一种分子量为74kD的蛋白质。它是内皮细胞上的一个辅助因子，当凝血酶与其结合后，使凝血酶失去裂解纤维蛋白原的能力，但加强了它裂解蛋白C的功能，裂解后的蛋白C释放出一个活性多肽，但仍保留灭活凝血因子Va和Ⅷa的能力，此即为前述的激活的蛋白C。 (三)蛋白S PS是一种分子量为65. 4kD的糖蛋白。它也是一种依赖维生素K的抗凝蛋白，它是Va灭活中的一个辅助因子，因为它能促进激活的蛋白C结合在磷脂表面。与蛋白C一样，它缺乏时可产生高凝状态，但它与蛋白C不同，它以结合型与游离型两种方式循环于血中。它主要就是调节蛋白C的抗凝活性。 (四)激活的蛋白C抑制物 激活的蛋白C抑制物(APCI)是一种分子量为57kD的单链多肽，产生于肝脏。它既有抑制激活的蛋白C发挥促凝作用，又有抑制凝血酶、Xa产生抗凝作用，值得强调的是激活的蛋白C抑制物对Xa和凝血酶的抑制作用在肝素存在的条件下，可加快5~7倍。  二、纤维蛋白降解产物 纤维蛋白在纤溶酶作用下，产生一系列分子量由大到小的降解碎片(fragment)，各为Fx、FY、FD、FE，统称纤维蛋白降解产物(fibrin degradation product，FDP)。  纤维蛋白(原)降解产物均有一定的抗凝作用，它们的抗凝活性以Y碎片最强，D次之，X和E的活性最弱。 纤溶早期的分子量较大的FDP可抑制凝血酶对血小板的促聚作用，而后期的FDP除抑制凝血酶外，还可抑制ADP和肾上腺素等引起的血小板粘附和聚集，此外，FDP可促进肝脏加速产生纤维蛋白原。 FDP具有以下共同特点：①有抗凝作用：抑制凝血活酶形成，阻止凝血酶的作用，阻止纤维蛋白的聚合。②抑制血小板的聚集和粘附。③能使一定株(newman D2C)的金黄色葡萄球菌发生凝集反应(clumping)。④FDP与纤维蛋白原、纤维蛋白有免疫交叉性，因为它能与抗纤维蛋白的血清起免疫反应。 (２) 慢性型 临床表现较轻，不明显。这给诊断带来一定困难，常以某器官功能不全为主要表现。此型DIC有时仅有实验室检查异常，尸检病理检查时始被发现。 按DIC的代偿情况分型 (１) 失代偿型 患者常有明显的出血和休克等。常见于急性型DIC。 (２) 代偿型 临床表现不明显或仅有轻度出血和血栓形成症状，易被忽视，也可转为失代偿型。常见于轻度DIC。 (３) 过度代偿型 五、 抗凝系统 肝脏合成 六、纤溶活性改变 清除纤维蛋白 溶解血凝块 维持血流通畅 第三节 DIC的诱发因素 一、单核吞噬细胞系统功能降低Generalized Shwartzman reaction  Shwartzman反应—GSR 二、毛细血管血流缓慢 休克、心力衰竭、高粘血症 血细胞聚集 微血栓 三、血液高凝状态 缺氧 酸中毒 损伤内皮 内源性 血小板聚集 促凝因子 妊娠 凝血因子 抗凝物质 高凝 抗凝物质减少 凝血因子的灭活 释放组织凝血活酶样物质 第四节 DIC的分期 1、高凝期 2、消耗性低凝期：出血 3、继发性纤溶亢进期：出血明显 (１) 急性型 其特点是DIC可在数小时或１～２天内发病。临床表现明显，常以休克和出血为主，病情迅速恶化。分期不明显。实验室检查明显异常