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肺动脉高压的概念、分类、流行病学 吴炳祥 哈尔滨医科大学附属第一医院 2010年01月17日 主要内容 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 1891年德国病理学家Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉硬化。 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 1950年心导管检查术应用于肺血管疾病的诊治后“原发性肺动脉高压（PPH ）”才得以诊断。 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的历史 历史回顾 肺动脉高压的历史 主要内容 肺动脉高压的历史 原发性肺动脉高压 先心病相关肺动脉高压的分类 主要内容 肺动脉高压的历史 肺动脉高压的流行病学 肺动脉高压的流行病学 肺动脉高压的流行病学 肺动脉高压的流行病学 肺动脉高压的流行病学 总结 ① ② ③ ④ 艾森曼格 综合征 有PAH，缺损 有矫治的可能 但有风险 先天性缺损小 分流少的PAH 先心病矫治 术后出现PAH Updated clinical classification in pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009 肺动脉高压的概念 肺动脉高压的分类 肺动脉高压的流行病学 我国目前没有准确的发病率和患病率资料，但平均诊断年龄与国外相似，女性发病比例高于欧洲。 ? NIH 1981-1987年的注册登记研究， 随访了194例来自于32个临床中心的IPAH患者。  发病率：百万人口1-2例 成年女性对男性的比例1.7:1 典型发病年龄：20-40 岁 出现首发症状到确诊约2年 Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23. Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23. 法国的一项流行病学研究表明， 肺动脉高压(PAH)的患病率约为15人/百万，其中特发性肺动脉高压(IPAH)的患病率约为6人/百万，男女发病比例为1∶1 7，平均诊断年龄为37岁。  Humbert M etal.. Am J Respir Crit Care Med, 2006, 1023-1030. PAH的类型分布  雪域冰城 * 肺动脉高压的概念 肺动脉高压的分类 肺动脉高压的流行病学 In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a man′s fist.He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries. 中心静脉导管技术的诞生 最早是由联邦德国Forssmann 1929年报道，在尸体上成功地置入中心静脉导管后，Forssmann把针插入自己的左尺窝，送入1根4F导尿管进入自己的心脏，接着走过几段楼梯至放射科鉴定导管位置。 1960s，阿米雷司(aminorex)上市后的导致欧洲国家肺动脉高压(PAH)流行。 1973年，日内瓦第一届 WHO 肺高压会议 Geneva 1981年，美国国立卫生研究院(NIH)组织了PAH多中心注册登记研究。 Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. NIH 1992年，首个具有靶向治疗作用的药物依前列醇(Flolan)问世，目前仍是重症PAH的首选用药。 1998年，法国依云(Evian)第二次 WHO 肺高压会议。 Evian 2001年，另一个靶向治疗药物波生坦(Bosentan)在美国 上市。 2003年， 意大利威尼斯(Venice)第三次WHO肺高压会议。 Westin Excelsior Venice Lido Hotel 威尼斯丽都饭店 2005年，第三个新治疗途径的靶向药物西地那非 (revatio)获得FAD批准治疗PAH。 2008年，美国加州Dana point第四次WHO肺高压会议。 2008年，获得FAD批准的Evaluation研究伐地那非试验在中国启动。