肺淋巴管肌瘤病幻灯2.ppt

肺淋巴管肌瘤病 Lymphangioleiomyomatosis 影像学诊断 北大医院 王仁贵 PLLM 临床资料 ------------------------------------------ ? 7 例、36 – 43 岁（平均40岁）、育龄女性 ? 证实：支镜活检 2、胸镜活检 2、经皮肺穿 1 ? 临床：呼吸困难 5、轻咳少痰 2、咯血 1、渐进加重 ? 肺功：中重度 - 阻塞型 - 通气和弥散功能障碍 ? 诊断：间质性肺炎 3、肺气肿 1、哮喘 1、 PLLM 病理表现 ------------------------------------------ ? 4 例可见肺小叶间质以及肺泡壁内 三管周围平滑肌细胞呈结节状增生 ? 3 例呈束状增生、伴血管腔增大 ? 5 例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润 PLLM X线胸片 ------------------------------------------ ? 3 例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理 ? 3 例中下肺野肺纹理粗乱 ? 1 例表现正常 ? 1 例气胸 PLLM CT表现 ------------------------------------------ ? 4 例 囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织 ? 2 例小囊腔散在分布、 囊间有肺组织 ? 1 例气胸、1 例 吸气正常，呼气像“Air Trapping” ? 均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水 讨 论 PLLM 定义 进展 ------------------------------------------ ? 定义：原因不明的错构瘤样病变 ? 1918 Lautenbacher：结节性硬化症 ? 1937 Burell Ross：单发、不伴NS ? 1958 Laipply Sherrick: 血管平滑肌增生 ? 1966 Cornog Enterline: 肺淋巴管肌瘤病 肺淋巴管肌瘤病 临床特征 ------------------------------------------ ? 患者：中年育龄女性 ? 部位：肺脏 ? 纵隔、后腹膜 ? 下肢、肾脏 ? 症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 ? 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 ? 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭 肺淋巴管肌瘤病 病理学 ------------------------------------------ ? 病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围 平滑肌细胞进行性增生? 错构瘤样 ? 标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔 囊腔间可见相对正常的肺组织 ? 命名：肺淋巴管肌瘤病和 TS 肺浸润 肺淋巴管肌瘤病 临床 病理 ------------------------------------------ ? 气短：细支气管壁平滑肌增生 ? 气道狭窄 ? 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 ? 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 ? 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性 肺淋巴管肌瘤病 X线胸片 ------------------------------------------ ? 缺乏特异性 ? 肺间质纤维化 ? 21%胸片（-）、92%含气囊不能显示 ? 典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影 ? 其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13% 肺淋巴管肌瘤病 HRCT ------------------------------------------ ? 囊腔：80% 10 mm、壁厚1 – 2 mm ? 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 ? 中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘 ? 周围：囊腔之间可见正常肺组织影 ? 并发：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS ? HRCT（-）? 不能除外肺淋巴管肌瘤 肺多发小囊腔 形成机制 ------------------------------------------ ? 小气道狭窄? 空气潴留? 肺泡扩大呈囊状 肺泡壁或小叶间隔增厚 ?形成“薄壁囊腔” ? 平滑肌细胞产生“金属蛋白酶”，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白 ? 肺泡壁破坏融合成囊腔 肺淋巴管肌瘤病 分度 ------------------------------------------ ? 轻度：范围 30%，囊腔 5 mm ? 中度：范围 30% - 60%，大小