肾病综合征51289.ppt

肾病综合征 浙江省丽水市中心医院儿科 温州医学院附属第五医院 方静 目的要求 1.掌握肾病综合征诊断标准、并发症及治疗。 2.熟悉肾病综合征的病因及发病机理 ， 单纯性肾病和肾炎性肾病在临床表现，病理形态，实验室检查，预后等方面的区别。 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS） 是一组由多种病因引起肾小球滤过膜通透性增高，导致大量血浆白蛋白从尿中丢失的临床综合征。其临床特征为：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿。 在小儿泌尿系疾病中发病率仅次于急性肾炎，居第2位。男女比例3.7:1。 分类 按病因分类： 原发性（PNS)：90% 继发性：过敏性紫癜、SLE、乙型肝炎 病毒相关肾炎 先天性 ：少见 病因及发病机制 原发性NS，尤其是MCD病因不明。 MCD　细胞免疫失调 ---电化学改变（电荷屏障减弱）---选择性蛋白尿。 NMCD Ig 和／或补体肾内沉积---肾小球毛细血管壁结构改变（肾小球滤过膜孔径屏障破坏）---非选择性蛋白尿。 　　　　 病理生理 原发性肾脏损害使肾小球通透性增加－－－蛋白尿； 继发改变：低蛋白血症、水肿和高脂血症。 大量蛋白尿（maeeive proteinuria) 电荷屏障或孔径屏障减弱 大量蛋白尿（白尿白，转铁蛋白，铜兰蛋白，甲状腺素球蛋白，皮质醇结合蛋白，25羟结合蛋白，抗凝血酶lII，锌结合蛋白，脂蛋白酶，Ig） 肾小管间质损害 低蛋白血症（hypoalbuminemia）： 　　大量血浆蛋白尿中丢失和肾小球滤出后被肾小管吸收分解－－主要原因； 　　蛋白丢失超过肝合成蛋白的速度； 　　 　　胃肠道少量蛋白丢失。 高脂血症(hyperlipemia)： 　　大量蛋白尿→低蛋白血症→肝脏代偿　　　性合成蛋白增多→大分子脂蛋白蓄积→高脂血症。 　　主要是胆固醇和低密度脂蛋白升高，HDL降低， →动脉硬化，高凝，血栓栓塞，肾小球硬化。 3.水肿(edema)： 低蛋白血症致胶体渗透压下降。 ALB 25 g/L ------ 间质区液体储留 ALB 15 g/L ------ 腹水、胸水 血浆胶体渗透压下降 → 低血容量→ 促使ADH、RAS ↑、心钠素 ↓ → 水、钠蓄积。 低血容量→ 交感神经兴奋性↑ →小管重吸收钠↑ 。 4.其他 高凝状态，血清钙降低，T3T4及微量元素降低，转铁蛋白减少可发生低色素小细胞性贫血。 病理 常见5种病理类型： 微小病变 （MCD）－－最常见 局灶节段性肾小球硬化 (FSGS) 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜性增生性肾小球肾炎（MPGN） 临床表现 1、发病率：男性高于女性（3.7:1） 2、起病前常有呼吸道感染 3、主要症状是不同程度的水肿 （二）并发症 感染：呼吸道感染最为常见，皮肤软组织炎症，腹膜炎、尿路感染。 高凝状态、血栓形成 电解质紊乱和低血容量休克 低Na+、K+、Ca++血症，骨质疏松 低盐饮食、利尿、感染、吐泻所致。 急性肾功能衰竭 5％ 肾小管功能障碍 由于大量尿蛋白重吸收导致。出现肾性糖尿、氨基酸尿等。 血栓形成 NS高凝状态所致 1 . 突发腰痛、血尿、少尿→肾衰－－肾V. 2 .两侧肢体水肿程度差别固定，与体位无关。－－下肢V. 3 .下肢疼痛足背动脉搏动消失－－下肢A. 4 .咳嗽、咯血、呼吸困难而无肺部阳性体症－－肺栓塞 5 .偏瘫、失语、神志改变－－MRA、脑血管造影 实验室检查 尿常规：PRO 3+ 尿蛋白定量 ： 24小时UPRO 50mg/kg 或 40mg/(h﹒ m2) 或 尿蛋白/肌酐3.5。 血ALB：＜25g/L，ESR增快， TG5.7mmol/L 蛋白电泳：ALB下降、ν球蛋白下降、a2 、?球蛋白升高。 实验室检查 肾功能、血清补体和血尿等因临床类型而异。 ANA、乙肝三系 高凝指标：血尿D-二聚体、FDP(尿纤维蛋白裂解产物)等 彩超，数字减影血管造影。 肾穿刺活检 多数不需，针对难治性NS。 诊断 标准： 1、大量蛋白尿（PRO3+， 24小时 UPRO50mg/kg ） 2、低蛋白血症（ALB30g/L) 3、胆固醇5.7umo/L