不成比例的肺动脉高压——一种典型的罕.pdf

2013 7 9 3 年 月 第 卷 第 期 不成比例的肺动脉高压 —— 一种典型的罕 见病 不成比例 (out-of-proportion) 的肺动脉高压 (iPAH) 患者中观察到的相似的血管重塑， 以及在 (PH) 的定义是不同种类实质性肺疾病[ 如COPD、 不同种类PH 患者中普遍观察到的炎症 ( 最近同样 特发性肺纤维化 (IPF) 等] 患者出现的程度不匹配 在iPAH 患者中也有发现)[3] [4] 。 Le Pavec 等 发表在 的PH 。 不成比例PH 的概念是近期引入PH 领域 CHEST ( 第 144 页) 上的报道， 让我们增加了新 的。 直到几年前，“肺源性心脏病”一词还被用于 的认识。 这项回顾性分析在两家经验丰富的中心评 提示肺实质疾病和慢性缺氧造成PH 发生、 引发慢 估了29 例PLCH 相关的PH 患者， 对其随访观察 性呼吸衰竭继而导致右心衰竭这一发展过程。 然而 多年。 正是他们的研究结果让我们知道单独的肺部 近年来， 对肺血管床结构重塑机制的深入理解让我 一氧化碳弥散量 (DLCO) 减低可预测PLCH 患者PH 们对肺源性心脏病可用来解释一切产生了质疑。 事 的发生， 且应开展更多精细的调查； 而且iPAH 实上， 一些患者可能会出现不能仅用低氧和肺血管 的治疗药物对合并中至重度PH 的PLCH 患者是有 床重塑解释的极其严重的PH 。 由于筛选肺移植候 [4] 效的。 在Le Pavec 等 的研究中， 14 例患者在基 选人带来的右心导管检查的推广应用， 大量肺实质 线评估后接受了iPAH 治疗。 多数患者以内皮素受 疾病合并难以解释的严重PH 患者[ 肺功能检查和 体拮抗剂 (n = 10) 或以磷酸二酯酶-5 抑制剂 (n = ( 或) CT 扫描常仅显示轻微损害] 引起了临床医师 5) 作为起始治疗 ( 其中2 例接受内皮素受体拮抗剂 的注意。 在这些患者中， 存在中至重度的PH ， 与磷酸二酯酶-5 抑制剂联合治疗) ， 仅 1 例患者 不能由肺实质疾病和低氧解释， 即被定义为“不成 接受吸入伊洛前列素治疗。 5 例 (35%) 患者最终 比例的”PH， 任意一次平均肺动脉压力 (mPAP) ＞ 应用了二线PAH 药物， 作为起始治疗药物的替代 35 mm Hg 是此类患者的诊断标准。 或联合治疗。 所有患者的血流动力学状态都得到改 善， 并得以维持。 在肺部罕见病领域， 不成比例的PH 这一状态 最早在一系列进展期肺朗格汉斯细胞组织细胞增生 其他疾病可能也会影响PH 的发生率和严重程 症 (PLCH) 的患者中被描述， 随后为一些研究所 度。 其中一种就是淋巴管平滑肌瘤病。 这种疾病 证实[1, 2] 。 在PLCH 中， 一些机制被假设在不成比 在影像学上有着与PLCH 相似的肺部囊腔样改变； 例PH 的发生发展中起作用。 这些机制包括累及小 但是， 淋巴管平滑肌瘤病患者极少出现PH ， 即 动脉和小静脉的肺血管炎， 与特发性肺动脉高压