Paget骨病的临床特点及其诊治.docVIP

Paget骨病的临床特点及其诊治 Paget骨病（Paget’s disease）又称变形性骨炎、畸形性骨炎，属于代谢性骨病之一，是一种原因尚不清楚的骨吸收增加的慢性、局限性骨骼改变引发的疾病。 摘　要：Paget骨病是一种局灶性骨重建疾病，由破骨细胞介导的骨吸收异常增加引起，受累骨骼发生形态、大小和方向改变，而其余骨骼仍然正常。 　　人的骨骼在一生中不断进行着新陈代谢，一直处于骨吸收和骨重建的动态平衡中，通过破骨细胞吸收旧的骨质，再通过成骨细胞重建新骨，这个过程称为骨转换。Paget骨病的特征即为骨吸收明显增加，继之以代偿性的新骨形成也增加，整个骨转换速度都是增快的。但其新骨结构是无组织的编织骨，矿化程度降低，机械承受力减弱，骨骼膨大变形且紧密度降低，血管丰富，易发生病理性骨折。 本病患病率因人种、地区、年龄而异，欧美常见，中国人中罕见；通常发生于40岁以后，发病率随年龄增加而增加；男女比例相似。 讨　论　畸形性骨炎又名Paget 病,是一种以骨破坏与骨增生交错为主要改变的慢性进行性骨病。有明显的地性,在欧洲较为常见,亚洲及国内罕见。本病病因不明,目前认为与病毒感染有关,且有明显的家族遗传倾向。患者以男性居多,常于40 岁后发病,缓慢进展,初期症状轻微,晚期可产生神经系统、运动系统并发症。 其特征性改变包括: (1)AKP （碱性磷酸酶）异常增高,甚至可达正常值的10 余倍。 (2) 影像学表现,可见全身骨骼多处受累,骨质疏松;颅骨骨板增厚,出现多处大小不等由钙化斑引起的絮状影;椎骨呈“双凹形”改变,长骨骨皮质菲薄,呈“双重轮廓”,骨小梁粗大、稀疏。 (3)病理改变示成骨细胞和破骨细胞聚集,骨破坏与新生交错,出现不规则板层状骨结构;骨小梁增生,呈现筛状的骨镶结构。 ????目前对本病的治疗主要是应用第二代二膦酸盐制剂———帕米膦酸钠(静脉) 、阿伦膦酸钠、利塞膦酸钠,疗效确切。本病例从临床表现、影像学资料以及病理诊断都非常典型,具有Paget 病的一般特点,同时合并颅骨骨囊肿,更为少见 　　Paget骨病的临床表现取决于病变范围、部位及活动程度，可以是单骨受累（单骨型），也可以是多块骨头（多骨型），常可累及骨盆、腰椎、股骨、胸椎、骶骨、颅骨、胫骨及肱骨等。可无明显临床症状，也可出现以下表现： 　　1. 骨痛或骨关节痛：一般为钝痛或烧灼样痛，以夜间和休息时明显。 　　2. 骨畸形及压迫症状：受累的骨骼可出现膨大、弯曲畸形，颅骨畸形可压迫颅神经、脑干、小脑及颅内血管，长骨变形可出现活动困难，椎体受累可导致椎管狭窄、压迫脊髓。 　　3. 骨折：可出现病理性骨折。 　　4. 其他：骨及皮肤血运丰富可导致病变处皮温升高，病变范围广的患者可出现充血性心力衰竭，病变广泛且长期卧床者可能出现血钙和尿钙水平的升高。 　X线表现具有一定的特征性，如颅骨病变早期X线表现为病变颅骨区多数边缘锐利的骨质疏松区，由外板向内板发展，病灶周围为骨硬化带，病变进展期，在板层骨之间骨层增厚，形成不规则或棉球状骨影。外板出现疏松时，内板可表现为硬化像，此为本病的X线特征性表现之一。长骨病变，往往是骨皮质先受累出现透亮区之后在骨松质内出现囊状区，使皮质菲薄呈双重轮廓。在病变初始区与正常区交界部，可见到V形或“火焰状”溶骨带，为骨吸收所致。病变进入修复期后，V形分界带被修复组织掩盖，并形成多层状骨膜新生骨，使骨干增粗并沿力线方向呈粗放的条纹或网状小梁排列，引致长骨弯曲、粗大畸形。????????骨扫描可用于了解病变的范围和程度健康有哪些信誉好的足球投注网站，但一般不用于诊断。骨扫描提示单骨性病变时应注意除外其他损伤如骨折、感染、恶性肿瘤等。由于本病的病变部位恒定，因此患者在长期随诊中出现的可能与本病有关或无关的病情变化，可以通过患者初期的骨扫描资料加以判断和鉴别。 　　Paget骨病的诊断依赖于X线平片的特征性改变，放射性核素骨扫描对本病诊断的敏感性高而特异性差，有利于了解病变范围，实验室检查可见到骨转换指标的升高，其升高水平与病变范围及活动程度相关，临床最常应用的指标是血碱性磷酸酶（AKP）。鉴别诊断上要注意与骨肿瘤、肿瘤骨转移、结缔组织病等鉴别。 　　本病治疗的目的是缓解症状和预防并发症的发生，包括药物治疗和手术治疗。药物治疗适用于有上述症状或无症状但血AKP水平升高1.5-2倍以上者，常用药物包括双膦酸盐和降钙素两大类。国内北京协和医院内分泌科报告静脉应用帕米膦酸钠治疗Paget骨病，可使骨痛完全缓解，活动能力改善，血AKP水平下降50～80%，可使病情缓解1～4年。当出现骨折、脊髓或神经受压、骨畸形和成骨肉瘤时应考虑外科手术治疗，手术前后也需应用药物减少病变部位的血供，以减少失血。 编织骨和板层骨各有何结构特点？ 编织骨主要存在于未成熟骨中，其骨细胞不成熟，体积大，数量多，排列