恶性组织细胞病.pptVIP

恶 性 组 织 细 胞 病 Malignant histiocytosis 一、 概 述： 恶性组织细胞病（恶组）是异常的组织细胞呈系统性，进行性浸润的高度恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官。恶组细胞呈灶状增生。 临床有发热肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶猛危险，病程均较短。 诊断靠组织病理学或骨髓细胞形态学检查。 病理特点是在肝、脾、淋巴结、骨髓及非造血器官或组织中有异常的组织细胞呈灶状或弥漫性浸润，有血细胞被组织细胞吞噬现象。 二、病理、病因 异常组织细胞增生浸润是基本特点，全身各部位均可浸润，为异常形态组织细胞混合存在，弥漫分布是主要表现。 病因不祥，认为是淋巴瘤的亚型。 三、临床表现 任何年龄均可患病（7月~80岁），主要在青壮年。 男:女=3:1 临床表现因浸润部位而异，大多数患者发热，各种热型，不发热者有皮肤病变，尚有出血、苍白、乏力、纳差等。 发现时往往已到晚期。 （一）造血器官受累表现： 1、贫血、感染、出血，全血细胞减少所致。 2、肝、脾、淋巴结肿大，恶组浸润所致，浅表淋 巴结肿大为多。 （二）非造血器官受累表现：94.6%以上的患者以发 热为主要表现。 1、呼吸系统浸润表现： 症状：咳嗽、胸痛、气短、咯血。 X线：肺内弥漫性或间质性浸润，散在结节， 肺门纵膈淋巴结肿大。 2、皮肤损害： 症状：皮肤见结节、肿胀、溃疡、斑丘疹等。 3、胃肠道浸润： 症状：腹痛、腹泻、消化道出血等。 4、中枢神经系统受累： 症状：头痛、失眠、脑神经麻痹等。 恶组主要症状体征（我国185例恶组分析） 四、实验室和特殊检查 疾病早期可无变化，随着病程进展而逐渐有以下发现： （一）外周血：典型者三少； 1、红细胞减少：血红蛋白下降，患者有不同 程度贫血，进行性加重，为正细胞正色 素性。 2、白细胞减少：早期不明显，晚期所有患者 均有。 3、血小板减少：早期不明显，晚期所有患者 均有。 4、外周血涂片，片尾见体积较大恶组细胞， 有吞噬血细胞现象。 （二）骨髓象： 变化不一致，大部分呈正常骨髓象，应多次，多部位穿刺。病变部位可见到多少、大小、形态均不规则的恶组细胞。恶组细胞有3种（前2种有诊断意义）： 1、异形组织细胞：胞本大、畸形。胞浆量比原始细胞多，有空泡。核不规则，有分叶状，双核。核仁隐显不一。 2、多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外观不规则，核一般为3~6个，分叶状。仁清晰。 3、吞噬型组织细胞：形态似巨核细胞，但浆内吞噬大量血细胞（白细胞、红细胞、细胞碎片、血小板、中幼粒等）。 （三）组织活检： 取病变组织作病理检查，寻找典型恶组细胞。 如淋巴结、骨活检组织等。 （四）组织化学染色： 酸性磷酸酶染色：++ ~ +++阳性，能被酒石酸抑制 非特异性脂酶染色： ++ ~ +++阳性，能被氟化钠抑制 溶菌酶染色：阳性。 免疫表型：CD45+、CD30-、CD68+ 标志酶是抗胰蛋白酶和血管紧张素转换酶：阳性 鉴别标志：中性粒细胞碱性磷酸酶阳性低于正常 值时为感染反应性组织细胞增多。 （五）染色体改变：5q35易位。 五、诊断与鉴别诊断 （一）诊断：因病人症状和体征均无特异性，故诊断 困难，原来称之为“排他性”诊断，即如 果能排除相应的疾病即可考虑恶组。 现在认为：症状有高热，肝脾