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神经疑难病的神经生物学基础 饶志仁 2009年12月08日 病理 1 曹文东 男 24 岁 主诉：双下肢肌肉跳动半年，双下肢无力4月余，11月19日入院 查体：高级神经活动正常，颅神经正常，肌力V级，肱二头肌、股四头肌 肌肉不自主跳动。四肢肌张力稍低，指鼻试验、跟膝试验正常。 躯干及四肢深浅感觉正常，腱反射正常，病理反射阴性。 肌电图检查：提示右股四头肌不除外神经元性损害，左肱二头肌平均波 幅升高。 腰椎RMI提示：脊髓圆锤位于L2水平，骶1右侧椎板缺如。 初步诊断：脊髓拴系综合症 脊髓拴系综合症 脊髓拴系综合症（Tethered spinal cord syndrome) 或又 名系束圆锤 . 病因：是一种发育畸形。 脊髓圆锤因各种硬膜内病变，如粗大的终丝、纤维 粘连、脊膜脊髓膨出、硬膜脂肪瘤、脊髓纵裂等拴系使圆锤 下降，合并下肢神经、膀胱、直肠括约肌障碍。 脊髓拴系综合症分类： 原发性脊髓拴系综合症 因脂肪瘤、终丝粗大、皮样肿或脊髓纵裂畸形合併粘连，使脊髓圆锤下降者。 2. 继发性脊髓拴系综合症 因其他原因引起. 周国昌(1996年)根据MRI 检查和手术所见将本病分为五类： （1）终丝粗大型； （2）脂肪瘤型； （3）术后瘢痕粘连； （4）脊髓或马尾肿瘤型； （5）混合型 病例 2 马黎明 男 49岁 主诉： 进行性双上肢无力，肌肉萎缩3年。 现病史：2006年左手拇指、食指麻木，2月后手指伸不直，左手无力， 持物不稳，后出现左上肢肌肉萎缩，伴有肌束震颤。 2007年11月 在西安市红十字医院按“胸廓出口综合症”予以手术 治疗，但效果不佳。 2009年出现右手麻木、活动不灵，稍有肌肉萎缩。 查体： 左上肢近端肌力Ⅳ级，拇指肌力0级，手指肌力为Ⅰ至Ⅱ级。 有上肢近端肌力Ⅴ级，拇指肌力为Ⅳ级， 肌张力正常。四肢腱反 射活跃，双侧Hoffmann‘s 征阳性，踝阵挛阳性，Babinski’s 征 阴性。 影像学检查： 颈椎片：颈7双侧横突肥大，长达4-5cm,形成颈肋。 颈部MRI 显示： 颈3-4，4-5，5-6，6-7 椎间盘突出，椎管狭窄，双侧 神经根受压。 肌电图显示：左侧第1骨间肌神经元损害，左侧三角肌、肱二头肌、肱 桡肌、第1骨间肌、拇短展肌可见失神经电位。 初步诊断： 颈椎病？ 运动神经元病？ 再 见 * 正常成年人脊髓圆锤位于L1 和L2 腰椎之间 L1 脊髓圆锤平面 在不同的发育阶段脊髓与脊椎骨的关系 胚胎3个月 脊髓与脊椎等长; 胚胎5个月 脊髓圆锤位于S1平面 新生儿 脊髓圆锤位于L3平面 生后2个月 脊髓圆锤上移至L1 与 L2 之间 终丝 各种不同的脊柱裂 隐形脊柱裂 脑脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 脊柱裂 脊柱裂 蛛网膜下腔 硬膜 被皮肤覆盖的腰骶部一个大的脊膜膨出的病人 臂丛的组成与分段 神经根 神经干 前股 后股 外侧束 后束 内侧束 臂丛的行径 前斜角肌 中斜角肌 斜角肌间隙 胸廓上口的解剖 前斜角肌 中斜角肌 因行于胸小肌和喙突下面的神经血管束受压引起的过外展综合症 胸小肌 锁骨下肌 臂丛 因行与锁骨与第1肋骨之间的臂丛和锁骨下动脉受压而引起的肋锁综合症 颈肋对臂丛的压迫引起的斜角肌综合症 颈肋 前斜角肌 颈肋 颈根部至腋窝部的解剖 *