经动脉途径介入治疗动脉导管未闭并下腔静脉肝断缺如一例.ppt

经动脉途径介入治疗动脉导管未闭并下腔静脉肝断缺如一例 病例 女，8月，出生3个月时因上呼吸道 感染在当地医院就诊，听诊发现心脏杂音，经心脏超声检查诊断为“先天性心脏病，动脉导管未闭”。 平时体质较差，易患呼吸道感染，有反复腹泻病史 临床资料 体格检查 发育较差，体质量9.0kg。唇无发绀，心前区有明显隆起，心界向左下扩大。胸骨左缘第二肋间闻及连续性杂音。无杵状指、趾。 手术经过 于2009年6月4日，常规穿刺右股动、静脉心导管检查发现导丝走行异常。遂行下腔静脉造影示下腔静脉肝段缺如下腔静脉血通过奇静脉、上腔静脉进入右房。 术中测压 主动脉: 106/65(84) mmHg 主肺动脉: 52/16(34) mmHg 右心室: 62/1(36) mmHg 诊断 先天性心脏病 动脉导管未闭 下腔静脉肝段缺如 伴奇静脉 考虑经股静脉途径进行PDA封堵上下转折太多长鞘和推送器难以到达目的地 患儿年龄小，经颈内静脉途径也困难。决定待患儿稍长大再行介入治疗 于2009年11月16日，于全麻下行PDA封堵术。穿刺右股动脉，术中测压 主动脉: 106/65(84) mmHg 主肺动脉: 62/25(38) mmHg 右心室: 62/1(36) mmHg 未闭动脉导管直径约4.8mm，选择直径7mm大小肌部室间隔缺损封堵器 6F右心导管从右股内动脉--到达降主动脉-动脉导管-肺动脉。加硬交换导丝交换出右心导管，7F输送长鞘沿加硬导丝进入降主动脉-肺动脉，推送器将7mm室间隔肌部伞送至肺动脉打开左室伞，回撤动脉导管处在降主动脉打开右室面伞。 观察约15 min患者未有不良反应肺动脉压力降至28 /3 mm Hg，超声心动图检查未见残余分流，拉管测压未见明显压差遂释放封堵器。 ? 讨论 下腔静脉肝段缺如畸形罕见是胚胎时期下腔静脉发育时肝心静脉和主静脉连接阻碍造成下腔静脉上段缺如肾段以下静脉血经奇静脉系统汇入心脏。 下腔静脉肝段缺如往往合并其他心脏畸形如室间隔缺、肺动脉闭锁、法乐四联征以及右位心亦可合并多脾或无脾 。 讨论 下腔静脉肝段缺如的患者合并其他畸形如需行介入治疗应考虑经颈内静脉或者锁骨下静脉等其他途径。 颈内静脉途径行PDA封堵与股静脉途径相比手术过程基本相同但转折较多长鞘进入降主动脉有一定困难需要足够的支撑加硬导丝可以提供足够的支撑力。 讨论 该患儿因PDA大且合并肺动脉高压，我们选择只穿刺右股动脉，选用肌部室间隔缺损封堵器，逆向法先释放肺动脉侧伞后释放降主动脉侧伞。 避免经股静脉途径进行PDA封堵上下转折太多长鞘和推送器难以到达目的地以及穿刺右颈内静脉 讨论 下腔静脉肝段缺如往往合并其他复杂畸形心导管检查或介入治疗时发现异常应常规进行造影根据具体情况采取相应的措施不可盲目操作。 ?????? 问题 选用多大的封堵器? 封堵器的类型? 下腔静脉肝段缺如的患者介入途径？ 谢谢 * * 广西自治区人民医院心内科 伍广伟