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对抗磷脂综合征临床表现多样性的认识_临床医学论文 对抗磷脂综合征临床表现多样性的认识_临床医学论文 抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome, APS)，是临床上近十余年新发现的一种非器官特异性的自身免疫疾病。它是由抗磷脂抗体(APL)引起的一组临床征象的总称，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为主要表现[1]。部分患者还出现网状青斑、心瓣膜赘生物、溶血性贫血、偏头痛、胎儿宫内生长迟缓及妊高征等临床表现[2]。多见于年轻人，男女发病比率为1∶9，女性中位年龄为30岁。患者可出现一种或多种表现，可累及多个系统、器官。恶性APS可表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡[3]。临床上常因对其症状复杂多样的认识不足而导致误诊或漏诊[4]。尽管近年来美国每年新发生的APS患者约35000例，但总的来说对APS的认识并不深刻[5~7]。为此本文参考了近几年的有关文献报道，对APS多样的临床表现及治疗护理干预的研究现状和必威体育精装版动态进行综述，为临床循证护理提供依据。 　　1 APS多样的临床表现 　　11 血栓症血栓形成是APS最有代表性的症状之一，表现特点为多部位、反复性动静脉系统栓塞。最常见的是下肢深层静脉血栓，约占全部血栓的30%，极易合并心肌梗塞、肺梗塞。亦可见因四肢末梢动脉闭塞引起的坏疽、皮肤溃疡以及小血管栓塞引起的网状青斑。本病的发病机制不清，可能和APL损伤血管内皮细胞及血小板膜，导致细胞膜内层磷脂暴露于细胞膜表面，促进凝血酶原复合物形成引发血液凝固，形成血栓，从而导致一系列临床表现。APS的血栓临床表现与受累血管有关[8~10]。 　　111 肺部表现 APS患者的肺部疾病表现各异，肺栓塞和肺动脉高压是最常见的并发症。而少见的如成人呼吸窘迫综合征(ARDS)，肺泡内出血，肺动脉血栓，肺小血栓，产后综合征，肺毛细管炎，肺泡纤维化，肺大疱[11,12]，Wegener[13]肉芽肿等也有报道。临床工作中在对那些有发热、低氧血症、呼吸困难、胸片提示有肺浸润的APS患者诊治时要重点注意这些肺血管损害表现[14~16]。而合并肺动脉高压APS患者结局常常是致命的[17]。 　　112 心脏表现 近年来APS的心血管的表现受到关注。心脏受累:最常见的是瓣膜病，包括疣状赘生物、瓣膜增厚、纤维钙化等，此外也可发生冠状动脉病变，房或室内栓塞，还可伴肺动脉高压和心肌病。我国王述昀等报告30例扩张性心肌病患儿中aPL阳性者16例(533%),而40例对照健康儿中仅1例阳性(25%)(0001)；且阳性者心律失常发生率、心脏扩大率、左心室功能降低率均显著高于aPL阴性者(005) [18]。 　　113 肾脏的表现 原发或继发APS均可有肾脏损害。继发者中最典型者为系统性红斑狼疮，此类肾病多属免疫复合物所致损伤。Nochy等报告，原发APS其主要临床表现为高血压(93%)、肾功能不全(87%)、蛋白尿(75%)、血尿(56%)、微血管性贫血(6%)。高血压最常见，有时是肾受累的惟一临床表现，常为重度高血压，甚至呈恶性高血压表现。高血压可由肾动脉栓塞引起，但多由肾内血管病变引起。肾功能不全也较常见，并常伴有蛋白尿(02~70g/d，个别达肾病水平)、血尿，多为慢性肾功能不全，少数可为急性肾功能减退，后者多为恶性高血压或栓塞性微血管病变者[19,20]。 　　12 习惯性流产和死胎患有APS的妇女妊娠后，常伴有严重的妊娠并发症以及不良的胎儿预后，表现为反复流产、死胎、胎儿宫内发育迟缓、妊娠高血压综合征、妊娠胆汁淤积综合征、胎盘早剥、胎盘功能减退、羊水过少等，与不孕也有一定的关系[21]。Sliver等发现LA阳性或ACA的IgG抗体滴度中到高度升高或二者同时存在的妇女,出现血栓形成、宫内死胎、流产等的概率大大高于一般人群。Yetma等测定886例反复自然流产妇女的血清,发现173%AC阳性,另有101%其他APA阳性。可能的机制为血栓导致胎盘栓塞或抗磷脂抗体作用导致胎盘发育不良[22]。 　　13 中枢神经系统表现APS神经受累多见，发病机制可能与血栓形成和血管内皮损害有关。也可能是aPL与脑磷脂发生反应而脑组织损伤而致。可有多种表现：局灶性脑缺血如短暂性脑缺血发作、偏瘫等的脑梗塞、横断性脊髓病、偏头痛、舞蹈病、抽风、多梗塞性痴呆、缺血性脑病、假性脑瘤、暂时性球性遗忘症等[23]。有研究认为:(1)ACA是初发脑梗塞的独立危险因子;(2)ACA是脑梗塞复发的标志物;(3)IgGACA高效价时是增加脑梗塞发病危险性的因素[24]。 　　14 血小板减少、溶血性贫血血小板减少是由于aPL与血小板膜的磷脂酰丝氨酸作用后，血小板聚集、破坏，增加了单核巨噬细胞对血小板的吞噬；血栓形成、血小板消耗性减少