FTD额颞叶痴呆.ppt

FTD分类 pick’s病 额叶变性 无组织学特征改变的痴呆 进行性非流行行失语 进行性失用 进行性皮质下胶质增生症 原发性进行性失语 语义性痴呆 17染色体病相关的额颞叶痴呆和帕金森综合症FTDP-17 长期性CJD 不典型的早老性痴呆 非AD 叶性萎缩 FTD诊断标准简介 高飞 FTLD 额颞叶痴呆（FTD） 进行性非流利性失语 语义性痴呆 Neary,1998年临床标准 FTD 核心诊断特点 1 隐袭起病缓慢进展 2 早期社会人际交往能力下降 3 早期规范个人行为能力受损 4 早期情绪迟钝 5 早期自知力洞察力缺失 FTD 支持诊断特点 行为异常 1 不注意个人卫生和修饰 2 精神死板顽固 3 注意力分散不集中 4 进食过多饮食习惯改变 5 反复和刻板行为 6 使用行为 不断无目的的使用眼前的东西，或不停的吃眼前的食物 语言 1 说话习惯改变 A 不主动讲话，用词减少 B 讲话常断断续续 2 刻板言语 自发或回答问题时，病人反复的习惯性的说些自己创造的词语或题目，不能恰当交谈 3 模仿言语 4 持续语言 反复重复自己说过的话，与刻板言语的区别在于重复的词或词组不是平常习惯性说的那些。如病人可能把剪刀叫做“剪刀”，过会可能把钟表也叫做“剪刀”。持续语言包括言语重复，如病人会说“我去了城里，城里，城里”。 5 缄默症 病人可能会有有一段时间看起来像是缄默，但刻板言语和无意识语言（如“1，2”后说“3”）仍存在。 FTD 排除诊断 既往史与临床 1 突发事件后急性起病 2 起病与头外伤有关 3 早期出现，严重的健忘 4 空间定向障碍 5 讲话logoclonic，慌张，缺乏逻辑 6 肌振挛 7 corticospinal weakness 8 小脑性共济失调 9 手足徐动症 排除相关疾病诊断 1 典型慢性酗酒史 2 持续高血压 3 血管性疾病史（如心绞痛，跛行） 进行性非流利性失语 核心特点 1 隐袭起病缓慢进展 2 进行性自发性语言具有以下至少一项： 语法缺失 语音性言语混乱（？）， 命名不能。 进行性非流利性失语 支持诊断特点 语言： 1 口吃或构音障碍？（oral apraxia）当患者试图说出一段完整的话时，常出现努力的想完成发音动作，但总是重复词的一部分，尤其是开头的辅音的情况。（进展性口吃除外） 2 复述受损：患者复述能力下降（少于前5个数字，少于4个单音节词）或试图重复多音节词，词组及小短语时出现语音性言语混乱。 3 失读和失写 4 早期理解词义保留（在单个词水平上理解力保留）：患者表现为他们能理解词的意思但不能复述。 5 晚期缄默 语义性痴呆 核心特点 1 隐袭起病缓慢进展 2 语言障碍 （1）进行性、流利的空洞的自发言语。 （2）词义缺失，表现为命名和理解受损：必须有证据表明患者在单个词理解和命名上都存在障碍。语义障碍可能表现为“什么是**？我不知道”。但受损可能不会在谈话时马上被发现，因为患者言语流利会给人一种能够掌握语言的印象。词理解障碍通过词语定义和指物任务表现。刺激内容应该包括有生命的和无生命的，因为不同物种的意义可能受损程度不同。 （3）语义性言语错乱 语义性痴呆 支持诊断特点： 语言 1 言语压迫感：患者持续讲话不中断，不发生在所有患者 2 特殊的词语用法：指采用的词与指示物间关系不大或没有关系。 3 自发性语言时没有语音性言语混乱 4 表面诵读困难或书写困难 5 计算力保留 FTD诊断标准 1 行为或认知障碍表现在： （a）早期人格改变并逐渐进展，以行为控制障碍为特点，导致不恰当的应答或行为 或 （b）早期语言改变并逐渐进展，表现为语言表达困难，严重的命名困难或词义理解困难 2 1a或1b中提到的症状造成了社会和职业功能的严重受损，说明能力较前明显下降 3 病程特点为缓慢起病和持续的功能下降 4 1a或1b中的症状不由其他神经系统疾病（如脑血管病），全身疾病（如甲状腺功能减低）及物质依赖性疾病引起。 5 1a或1b症状在非谵妄状态下出现 6 功能障碍不能用精神疾病解释（如抑郁）