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11上 泌尿系统疾病.txt我们用一只眼睛看见现实的灰墙，却用另一只眼睛勇敢飞翔，接近梦想。男人喜欢听话的女人，但男人若是喜欢一个女人，就会不知不觉听她的话。第十一章泌尿系统疾病 泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱和尿道组成，主要功能是排除代谢产生的废物、多余的水分和无机盐等。以上物质经血液循环到达肾脏，在肾内形成尿液，再经排尿管道排出体外。肾脏是泌尿系统中最重要的脏器，主要功能是排泄代谢产物、调节水、电解质和酸碱平衡。肾脏还具有内分泌功能，分泌肾素、促红细胞生成素、前列腺素和1，25一二羟胆骨化醇等。 ’ 肾脏复杂的结构是完成其多方面功能的基础。熟悉肾脏的结构和功能对于学习肾脏病理学极为重要。 肾单位(nepht-on)是肾脏基本的结构和功能单位。人体的两侧肾脏共有约200万个肾单位。肾脏的代偿功能很强，部分肾单位损伤引起的功能丧失可由其他肾单位予以代偿。肾单位由肾小球(#d，on，erulus)和与之相连的肾小管两部分构成。 肾小球直径150～250um，由血管球和肾球囊组成。血管球由盘曲的毛细血管袢(cap—iⅡarv tuft)组成。入球动脉在血管极进入血管球，分成4～5个初级分支。每个分支再分出数个网状吻合的毛细血管袢。初级分支及其所属分支构成血管球的小叶或节段(seg—ment)。小叶的毛细血管汇集成数支微动脉，后者汇合成出球动脉，从血管极离开肾小球。肾小球毛细血管壁为滤过膜(丘ltering menabrane)，由毛细血管内皮细胞、基膜和脏层上皮细胞构成(图11—1，图11—2)： 1．内皮细胞(endot。11eliar celI) 为胞体布满直径70～100nm的窗孔(五enestra)的扁平细胞．构成滤过膜的内层。细胞表面由薄层带负电荷的唾液酸糖蛋白被覆。 2．肾小球基膜(glomertJIar basemerlt rrlembrane，GBM) 为滤过膜的中层，厚约3()【】nm．中间为致密层(1a111ina deilsa)，内外两侧分别为内疏松层(1aⅡn‘na rara interna)和外疏松层(1amina rara externa)。肾小球基膜是肾小球滤过的主要机械屏障。基膜的主要成分是Ⅳ型胶原、层连蛋白(1arainin)、硫酸肝素等阴离子蛋白多糖、纤维连接蛋白(．fibronectin)和内动蛋白(en—tactin)等。Ⅳ型胶原形成网状结构．连接其他糖蛋白。Ⅳ型胶原的单体为由三股仪一肽链构成的螺旋状结构。每一单体分子由氨基端的7s区域、中间的三股螺旋状结构区域和羧基端的球状非胶J泉区 (noncoUegenous domain， NC 1)构成。 3．脏层上皮细胞fvisceral epithe—lial cell) 为高度特化的足细胞(podocyte)，构成滤过膜的外层。足细胞自胞体伸m几支大的初级突起，继而分出许多指状的次级突起，即足突(foot process，pedicels)。足细胞表面由一层带负电荷的物质覆盖，其主要成分为唾液酸糖蛋白。足细胞紧贴于基膜外疏松层，相邻的足突问为20~30nm宽的滤过隙(filtration slit)。滤过隙近基膜侧足突间由拉链样膜状电子致密结构连榜，陔结构称为滤过隙膜(slit diaphragm)。有三种重要的蛋白质参与滤过隙膜的构成(图11—3)。其中taept·rin属细胞黏附分子中免疫球蛋白超家族成员，特异性表达于肾小球。Nephrin为跨膜蛋白， 其分子自相邻的足突向滤过隙内延伸，并相交形成二聚体。‘Nephrin胞质内部分在足突内与podoc。in和cD2相关蛋白(cD2一as．so(：iatedprotem’．cDAP)分子结合，并通过cD，AP与细胞骨架中的肌动蛋白连接。脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有关键性的作用。基膜成分主要由脏层上皮细胞合成。滤过隙膜是对滤过物质的最后一道防线。 毛细血管间的肾小球系膜(n3esal·西um)构成小叶的中轴。系膜由系膜细胞(naesar,sialcell)和基膜样的系膜基质(rr,esangial，natrix)构成。系膜细胞具有收缩、吞噬、增殖、合成系膜基质和胶原等功能，并能分泌多种生物活性介质。 肾球囊又称鲍曼囊(BowⅡ1an’s capst-1e)，内层为脏层上皮细胞，外层为壁层上皮细胞。脏、壁两层细胞构成球状囊，尿极与近曲小管相连。 正常情况下，水和小分子溶质可通过肾小球滤过膜，但蛋白质等分子则几乎完全不能通过。滤过膜具有体积依赖性和电荷依赖性屏障作用。分子体积越大，通透性越小；分子携带阳离子越多，通透性越强。 第一节 肾小球疾病 肾小球疾病(glmnerlalar diseases