BuddChiari综合征命名的建议.docVIP

Budd-Chiari综合征命名的建议———肝静脉血栓形成还是下腔静脉肝段的血栓形成　　Budd-Chiari Syndiome(ＢＣＳ)的定义最初为有症状的肝静脉血栓形成。越来越多的报告认为,该综合征也累及下腔静脉(ＩＶＣ)肝段闭塞,因而再次定名为肝静脉流出道梗阻,包括下腔静脉的闭塞病变。ＩＶＣ肝段病变的病理解剖并不一致,可以为腔静脉狭窄,或近乎完全闭塞,或可为中央有孔的膜,膜或薄或厚,或有一长段闭塞,因此产生多种名称,如下腔静脉膜状闭塞(ｍｅｍｂｒａｎｏｕｓｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｏｆＩＶＣ,ＭＯＶＣ)、狭窄。许多学者推论这一综合征是先天性血管发育不良,但并不清楚肝静脉血栓形成(经典ＢＣＳ)和ＩＶＣ闭塞性病变是同一疾病抑或为两个综合征,ＭＯＶＣ和ＩＶＣ狭窄与肝静脉血栓形成是否无关。随影像技术的发展已有证据表明ＭＯＶＣ及ＩＶＣ狭窄是肝静脉血栓形成的后遗症。流行病学研究进一步发现原发性ＩＶＣ闭塞症和ＢＣＳ不同,临床上这两种病也有区别。本文试图修订这些概念并建议它们是两种不同的综合征。一、历史背景1845年Ｂｕｄｄ描述3例脓肿以后发生静脉炎的肝静脉血栓形成,1899年Ｃｈｉａｒｉ报道了3例肝静脉闭塞性炎症。在这些报道中,肝静脉是血栓形成的主要部位,部分也累及ＩＶＣ。1911年Ｐｌｅａｓａｎｔｓ复习了文献中296例的ＢＣＳ。直至1959年Ｐａｒｋｅｒ从文献中164例及自己的15例尸解分析,才阐明肝静脉和有ＩＶＣ累及之间的关系。其中49例有伴发疾病,其余为特发性,在115例特发性者中50例ＩＶＣ有中、重度狭窄,这50例中15例ＩＶＣ闭塞发生先于肝静脉闭塞的临床依据。在Ｐａｒｋｅｒ自己的14例特发性者中,ＩＶＣ狭窄见于11例,而其中7例ＩＶＣ病变很轻微。他描述ＩＶＣ的内膜纤维增厚是血栓斑块机化的结果,2例纤维组织甚至有钙化。特发性病例中40%以上肝静脉开口处有严重闭塞,没有1例静脉病变只限于开口处,开口处闭塞为膜状,见于4例,他认为膜性狭窄是血栓机化所致。闭塞性病变变化也很大,肝静脉有新鲜血栓、机化血栓、慢性血栓形成过程,ＩＶＣ显著收缩,ＩＶＣ内膜生长侵入肝静脉开口处以及ＩＶＣ肝段狭窄伴肝静脉血栓等等。1950年Ｂｅｎｎｅｔｔ记述1例死于肝昏迷的男性,阻塞ＩＶＣ处有4ｍｍ厚纤维膜见于横膈水平而该处ＩＶＣ呈显著收缩。为何日本多见ＩＶＣ膜性阻塞而西方国家中不常见的原因尚不明了,在美国至1985年才有10篇报道。1982年Ｓｉｍｓｏｎ示近半数南非黑人有ＭＯＶＣ者发生肝细胞癌。由于狭窄发生的部位大不相同及肝静脉和ＩＶＣ之间的关系,很多学者提议废弃ＢＣＳ的名称,应采用一种能提供局部解剖以及病因的新分类法。二、临床病理学表现肝静脉血栓形成表现的腹痛、肝肿大、腹水、黄疸、发热等,可发生于任何年龄,但成年人多见,其严重度取决于肝静脉支累及的广泛度和(或)ＩＶＣ累及,以及侧支循环的发生。严重者可死于肝或肾衰竭,肝移植是唯一的治疗。如只累及一支肝静脉,患者可无症状。ＩＶＣ不完全闭塞的症状较肝静脉血栓形成为轻。病程中可有腹水、肝肿大及腹痛,最后发展为淤血性肝硬化。肝流出道受阻后肝窦郁血、扩张产生肝肿大,肝内、肝外侧支循环形成可减轻肝缺血性损伤而决定其预后。ＩＶＣ阻塞可见侧面胸腹侧支静脉显露,皮下静脉血流量增加,而肝静脉血栓形成无一例有这种征象,几周内即可发生小叶中央纤维化及肝细胞代偿增生。半数病例有尾叶明显增大,因为引流尾叶的右下肝静脉仍通畅,血栓形成较不常见。注射胶体金颗粒,可见增大的尾叶摄取较多。Ｂ超可示ＩＶＣ阻塞或狭窄,大的肝静脉闭塞呈回声变化,尾叶增大,有肝内侧支循环及腹水。多普勒超声有助于血流量研究。ＣＴ示灶性或散在的肝内低密度区,ＭＲＩ可勾划出引起闭塞的膜状结构。ＩＶＣ及肝静脉插管可显示开口处是否通畅。在经典ＢＣＳ,肝静脉开口通畅,肝静脉造影可示肝内侧支形成的蛛网网络,注入造影剂肝实质显示ＩＶＣ阻塞及肝静脉血栓引起的门脉逆流。欲准确确定膜的厚度需同时作ＩＶＣ及上腔静脉插管造影。下腔静脉造影可勾划出阻塞部位的水平、广泛的侧支静脉,最后引流至上腔静脉。处理上,新鲜血栓可用溶栓疗法,否则宜作分流手术。无ＩＶＣ阻塞存在时,门腔静脉分流适宜于大多数西方国家的病例,有ＩＶＣ阻塞时下腔静脉 右心房分流最常用。如阻塞膜很薄可以手术或血管成形术破膜。最近也有采用ＴＩＰ分流术。临床病程的长短取决于血栓形成的部位及受阻的程度,ＩＶＣ阻塞的近期预后较优,关于肝静脉及ＩＶＣ血栓形成的远期预后尚缺乏资料。ＩＶＣ阻塞并发肝细胞癌的发生率各国也不同,南非高达47.5%,尼泊尔7/150例死亡,日本也多见。迄今为止尚未见肝静脉血栓形成并发肝细胞癌者,乙型肝炎病毒感染不是ＢＣＳ相关性肝细胞癌的病因。相反,肝细胞癌产生继发性ＢＣＳ者有很多报道。三、流行病学方面Ｐａｒｋｅｒ