周围神经病诊断和鉴别诊断上海.ppt

周围神经变性类型 节段性脱髓鞘 局限性雪旺细胞及髓鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变 电生理： 肌肉失神经不明显 神经传导可减慢 华山医院神经科 脱髓鞘 炎性周围神经病 遗传性周围神经病的大部分 轴索性 病因则丰富多样 混合性 但是，通过详细的诊断和鉴别诊断，还有很多周围神经病的病因诊断还是不明，仅根据做出描述性诊断。 病理类型 华山医院神经科 病理方法－传统 电生理方法－脱随鞘/轴索损害 神经活检的现实意义－明确病因和其它病理改变， 确认可以治疗的周围神经病 病理学方法与电生理学方法 华山医院神经科 电生理检查可以使神经科医生体检获得的定 位诊断进更精确 确定损害分布和病理类型：近端损害还是远 端损害，脱髓鞘还是轴索损害 可明确地缩小诊断和鉴别诊断的范围,不同病 理损害特点的周围神经病有不同的疾病谱 判定神经损害的病理类型 华山医院神经科 周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病 轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病 脱髓鞘性周围神经病 感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动　　 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病 缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP 药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病 ALS LMNS 　　　　　 AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsums 病，副蛋白血症 MMN Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS） 华山医院神经科 NCV MNCV评价病理类型的意义SNCV 用于测量髓鞘功能 CMAP 用复合肌肉动作电位的波幅测量轴索功能 电生理检查 华山医院神经科 测量快传导纤维的方法 远端潜伏期 传导速度 F波潜伏期 用低于正常下限/上限的百分数来衡量是否正常，传 导速度和CAMP波幅的正常下限、远端潜伏期和F波 潜伏期的正常上限 电生理检查 华山医院神经科 肌电图－运动神经损害，轻度损害，失神经和侧支 神经再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅 严重轴索损害，电生理指标改变可不严重，如ALS是 单纯而严重的运动轴索损害，远端潜伏期很少超过正 常上限的125%，传导速度很少慢于正常下限的70%， F波很少超过上限的125% 轻度的脱髓鞘的传导速度可能和正常值或轴索损害 的异常值接近或重叠 电生理方法的不真实性 华山医院神经科 鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值 神经传导评价 轴索病变 脱髓鞘 远端潜伏期 MCV 远端：近端波幅 异常短暂弥散 F波潜伏期 130上肢正常上限 75%上肢正常上限 50% 波型平滑 130上肢正常上限 130%上肢正常上限 75%上肢正常上限 50% 波型不规则 130%上肢正常上限 华山医院神经科 传统神经电生理检查不能够对周围神经的细纤维进行评价 对植物神经和感觉神经进行评价 发汗试验 皮肤活检 神经活检 皮肤交感反应(SSR)可以测量小纤维病变 鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值 华山医院神经科 肌电图是最敏感的测量运动神经损害的方法，轻度周围神经病损害，失神经支配和侧支神经再生共存，侧支神经再生可以保留肌力，也可以保持CAMP的波幅， 失神经支配和再获神经支配，在针电极肌电图可见正尖波和纤颤波，轴索损害可见运动单位募集减少。再支配导致运动单位波幅增加及多项波和转折增多。在慢性进展性周围神经病，运动单位波幅很高，运动范围募集明显减少，运动单位相对简单的，位相和转折减少，而急性进展性周围神经病则相反[22]。 华山医院神经科 病程 急性 亚急性 慢性 病理 脱髓鞘 轴索损害 分布 对称 非对称损害 病因 可治 非可治 定向诊断：确定是否神经疾病 定位诊位：确定病变部位 定性诊断：确定病因 定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归 神经系统疾病诊断原则 先定位再定性 病史问诊的意义： 定性意义 定位意义 体检： 有更多的定位意义 实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认 神经系统疾病诊断原则 类型 Aδ C 髓鞘 细髓 无髓 直径 1