小儿泌尿系统疾病的鉴别.ppt

小儿泌尿系统疾病的鉴别 厦门市妇幼保健院儿科 沈彤 2008.10 小儿泌尿系结石 症状： 哭闹、排尿中断、发作性肉眼血尿。 伴有尿路感染，面色苍白、呕吐、低热、生长发育迟滞等。 偶见急性无尿。 小儿泌尿系结石 常见的病因： 小儿泌尿系结石 泌尿系结石婴幼儿期及儿童期发病率极低，仅占总数的2%~3%，病因不明。 家族遗传背景、高钙尿症。 长期大量静脉用利尿剂：如早产儿合并支气管肺发育不良、脑积水等疾病等。 早产儿过早、过多补充Vit D 、钙剂者。 小儿泌尿系结石 代谢性疾病：如原发或继发性的甲状旁腺功能亢进 尿路梗阻、感染。 药物不良反应。 用含三聚氰胺的奶粉喂养。 小儿泌尿系结石 尿石形成的原因： 尿液的超饱和状态 促进晶体形成的因素 晶体形成的抑制因素 小儿泌尿系结石 尿石的形成因素： 摄入液体少：形成尿石的盐类超饱和 动物蛋白代谢产物：高尿钙、高尿酸 蔬菜食物：增加草酸的排泄 长期卧床：高血钙和高尿钙 低枸橼酸盐尿症：不能结合钙 低镁血症：减少与草酸结合 小儿泌尿系结石 钙与肾结石 1993年美国哈佛大学公共卫生学院营养系Curhan教授等报告，自1986年起调查45619名男性医务人员（牙医、验光师、按摩师、药师、足医师以及兽医师），年龄为40~75岁、无肾结石者，每日补钙605~1050mg/d，随访4年。 小儿泌尿系结石 结果：与低于605mg/d比较，诱发肾结石的RR为0.66。 结论：服用钙补充剂可减少肾结石的发生，即摄入高剂量钙的人群较低摄入人群，肾结石发生率减少34%。 N Engl J Med 1993; 328: 833~836 小儿泌尿系结石 1997年Curhan教授等又调查了1986~1992年91731名无肾结石的护士，年龄30~55岁，每日补充钙剂488~1098mg/d，随访12年。 结果：与低于488mg/d者相比，肾结石的发生危险性RR为0.65，即发生率为1人/1000人/年 结论：较高剂量的钙补充剂，不但不增加钙结石反而可以减少肾结石的发生 此外泰国和日本也有类似报告 小儿泌尿系结石 机理： 缺钙：反常钙内流、损伤肾细胞； 对钙回吸收功能受损，尿钙排出 增多； 高钙尿与尿中草酸结合形成结石。 小儿泌尿系结石 过量钙摄入只是肾结石发病中的一个因素，对此还有争议，认为钙在肾结石发病中只起很小的作用。一般认为中等剂量的膳食钙摄入（850mg/d）与肾结石形成危险性的降低有关。 小儿泌尿系结石成因 药物引发的肾结石： 占发病率1%～2%，引起结石的主要药物：磺胺嘧啶、磺胺甲噁唑、头孢曲松钙、氟哌酸、环丙沙星、氨苯蝶啶、呋噻米、别嘌呤醇、氢氧化铝等。 小儿泌尿系统疾病的鉴别 小儿泌尿系先天畸形 血尿的诊断 蛋白尿的诊断 小儿泌尿系统畸形 肾囊性病变 肾集合系统异常 重肾、双输尿管 融合肾 肾囊性病变 小儿及青春期CKD的病因 肾囊性病变 多囊肾： 特点：属常染色体隐性遗传。 症状：不同程度的肾功能衰竭及肝病。 新生儿期常见双侧肾增大及肺发育不全，后出现肾衰、高血压、生长迟滞、心力衰竭。 儿童期见慢性肾功能不全或尿浓缩功能轻度受损。 ????????????? 肾囊性病变 实验室检查：尿素氮、肌酐增高，小儿有酸血症及中度贫血，尿比重低及轻度蛋白尿。 B超：肾外形增大，肾盏延长、弯曲呈蜘蛛腿样或新月形，肾盂肾盏被挤压变形。 CT：可确诊。 治疗：对症处理、透析治疗。 肾囊性病变 髓质海绵肾(medullary sponge kidney ) ： 病因：先天性远端集合小管扩张和囊肿形成。 临床特点：多见于30～40岁成人，以尿路感染、结石症状（肉眼血尿、绞痛）就诊。 肾囊性病变 髓质海绵肾(medullary sponge kidney ) ： X 线平片：小肾结石、成人肾乳头钙化 静脉尿路造影：髓质显著增大，集合管呈一簇球状。 治疗：预后良好，主要针对合并症。多饮水预防肾结石。 肾囊性病变 髓质囊性病（medullary cystic kidney）：又称肾、视网膜发育异常。 特点：肾较正常小，皮髓质交界部及髓质内有很多囊肿、肾小球数目减少、肾小管萎缩及肾间质有弥漫性纤维化，慢性炎细胞浸润。 肾囊性病变 髓质囊性病（medullary cystic kidney）： 症状：儿童期起病，多尿、烦渴及生长迟滞；伴有贫血、肾性肾功能不全，盐耗损。5年内从诊断发展至肾功能不全。因继发性甲状旁腺功能