肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真.ppt

临床表现 发病率：HM占肝病 2-4%，平均2.5%。 年龄：11-69岁 ，平均48岁。 肝硬化自发门体分流者多在黄疸、腹膜炎出现后5年左右并发HM。 门-体分流后数年-10年并发HM。 急、慢性肝病、酒精性脂肪肝等多在肝病活动期发病。 * HM与肝性脑病 多发生在肝性脑病之后。 文献指出：14%在脑病之前。 52%在脑病之后。 6%同时发生。 8%未出现肝性脑病。 肖文斌：中国实用医药。06.05.45 * HM与下肢痉挛性瘫痪 起病时严重程度与进展速度各异。多数症状较重且为不可逆性。 早期：下肢沉重感，抬腿困难，呈剪刀样步态。逐渐为双下肢痉挛性完全性截瘫。 多数仅累及两下肢，少数进展为四肢，肌张力高，肌力下降。 椎体束征阳性，病理反射阳性。 髌阵挛、踝阵挛阳性。 一般无感觉障碍，罕见感觉平面缺失。无括约肌障碍。 * 肝性脊髓病993 例的Meta 分析 临床分期 神经症状前期主要为肝病表现 亚临床期：肝硬化并发可有此期，即亚临床肝性脑病期不易被察觉，数字连接试验、视觉诱发电位检查结果阳性； 肝性脑病期：可反复出现一过性肝性脑病症状； 脊髓病期：缓慢出现进行性加重的脊髓症状，早期呈伸直性痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲性截瘫。 部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期 国内学者将HM分为四期： ； * 实验室检查 肝功能：总胆红素升高，A/G倒置，AAA/BCAA降至3.0以下，NH3常升高。 脑脊液：基本正常。 乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶正常。 * 影像学检查 脑电图：广泛中度异常。神经传导速度潜伏期延长。 肌电图：上运动神经元损害。 躯体感觉诱发电位：神经传导速度潜伏期延长。 运动诱发电位(MEP)：表现为严重的神经生理学异常。 MRI：大脑苍白球，桥脑对称分布的T1Wi像高信号，颈胸髓T1Wi异常信号。 * 诊 断 有急慢性肝病史和临床表现及肝功异常、可有反复发作的肝性脑病；有门体静脉分流（手术或自然分流史）； 有起病隐袭、发展缓慢、进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性截瘫，双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性，一般无肌萎缩、感觉障碍、括约肌功能障碍； 脑脊液正常，肌电图呈上运动神经元损害，脊髓MRI正常或颈胸髓的MRI T1Wi像异常； 排除其它原因所致的脊髓病变。 * 鉴别诊断 脊髓亚急性联合变性：维生素B12缺乏所致。 脊髓多发性硬化症：多于40岁后发病无缓解。 遗传性痉挛性截瘫：有家族史，儿童期发病有基因X链的隐性遗传。 原发性脊髓侧索硬化症：多于中年发病，有皮质延髓束损害。 急性脊髓炎：多为病毒感染所致。 获得性慢性肝脑变性（非Wilson病）。 脊髓血管畸形或占位性病变。 * 　　主任医师 教授 硕士研究生导师，现任河北医科大学传染病学教研室，河北医科大学第三医院感染科副主任，中华医学会感染病学会委员、中华医学会感染病学会病毒性肝炎及肝衰竭与人工肝学组委员、中国医师协会感染科医师分会常委、河北省医学会感染病学会主任委员、河北省医师协会感染病科医师分会主任委员、石家庄市医学会感染病专业委员会名誉主委、《中华传染病杂志》《中华实验和临床感染病杂志》《中国肝脏病杂志》《国际流行病传染病杂志》《临床肝胆病杂志》《临床荟萃》《河北医科大学学报》编委。 从事传染病医疗、教学、科研30年。在各种常见传染病诊治方面积累了丰富的经验，尤其是疑难及危重症肝病及各种并发症的救治、长期不明原因的发热、黄疸、肝脾肿大等诊治方面。 　　 甄　真教授 肝脏疾病并发中枢神经系统病变 诊断思路 河北医科大学第三医院感染科 甄真 * 神经系统组成 * 脑神经 间脑 神经系统受损的主要表现 意识障碍：嗜睡、意识模糊、昏睡、昏迷 高级智能障碍：语言、理解力、计算力、定向力、记忆力 精神状态：认知、情感、意志、行为、性格 颅神经受损（视神经、面神经) 上、下运动神经元瘫痪 锥体外系受损：肌张力变化 不自主运动 前庭-小脑系统：共济失调 感觉障碍 自主神经 功能障碍 高级神经 活动障碍 运动、感觉和反射障碍 * 神经系统疾病诊断思路 定向诊断——是否神经系统疾病？ 定位诊断——什么结构/部位受损？ 定性诊断——病变是什么性质？ 全面详细地询问病史 全面反复细致的查体 必要的实验室及影像学检查 有哪些异常？ * 病损水平： 中枢性（脑、脊髓） 周围性（周围神经、肌肉） 病变的空间分布： 局灶性 多灶性 播散性 系统性 定位诊断原则 一元论原则 首发症状常提示病变部位 * 不同