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重症肌无力治疗新进展 青岛大学医学院附属医院神经科 丛志强 教授 发病机理 诊断要点 1.每日波动性 2.病态疲劳性 3.新斯的明试验阳性 远期存活率 作者 杂志 例数 5年 10年 疗法 Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73% 20% 手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 73% 48% 手术 仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6% 手术 张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4% 50% 手术 丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7% 33.3% 非手术 丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5% 54.5% 非手术 非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异 远期存活质量 作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法 Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10% 手术 大内 胸部外科1993，46：48 56 12.5% 35.7% 手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%） 手术 仓重 胸部外科1993，46：61 20 21.1% （有效63.2%） 手术 杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.2% 19.4% 手术 丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4% 55.8% 非手术 丛志强 中华神经1999，32：296 84 36.9% 44% 非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异 对伴胸腺瘤的MG的对策 1、2期胸腺瘤： 尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 3、4期胸腺瘤： 手术彻底切除+免疫抑制疗法 胸腺瘤对MG有免疫调节作用， 主要为免疫抑制作用！ 3.肾上腺皮质激素 机理 疗效 方法 副作用 5.放射疗法 （1）胸腺放疗 机理 方法 副作用 （2）全身放疗 10cGY/次，周2次，共5次，总量100cGY （3）脾放疗 100cGY/d* 10天 隔3周 再给第2疗程 （3）换血疗法 300~400ml 每周1~2次 健康人T细胞+MG血中-----AchRab合成减少 健康人T细胞培养液的上清液+MG血中---- AchRab合成减少 MG是难治之症，又是可治之症， 只要尽早治疗，恰当处理， 大多可改善，半数可治愈。 * * 治疗进展 1.抗胆碱酯酶（抗AchE）剂 机理 用法 副作用 2.胸腺切除术 机理 方法 疗效70%~90%（有效率） 缓解率 3年65%；6年80% 副作用 伴胸腺瘤的MG手术问题 缺点 （1）术后AchRab增多，病情恶化， 达3 年之久 （2）术后危象高达33%~52% （3）术中死亡率4.9% （4）术后远期疗