造血干细胞移植合并症和并发症.ppt

造血干细胞移植合并症和并发症 造血干细胞移植的适应症 （一）急性白血病（二）慢性粒细胞白血病（CGL）（三）恶性淋巴瘤（四）多发性骨髓瘤（五）重型再生障碍性贫血（六）遗传性疾病（七）实体肿瘤 造血干细胞移植的适应症 1 造血干细胞移植的适应症 造血干细胞移植迄今仍然是一种高风险治疗方法，目前主要用于恶性血液疾病的治疗，也试用于非恶性疾病和非血液系统疾病，如重症难治自身免疫性疾病和实体瘤等。 　　（1） 血液系统恶性肿瘤：慢性粒细胞白血病、急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等。 　　（2） 血液系统非恶性肿瘤：再生障碍性贫血、范可尼贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、骨髓纤维化、重型阵发性睡眠性血红蛋白尿症、无巨核细胞性血小板减少症等。 　　（3） 其它实体瘤：乳腺癌、卵巢癌、睾丸癌、神经母细胞瘤、小细胞肺癌等。 　　（4）免疫系统疾病：重症联合免疫缺陷症、严重自身免疫性疾病。 　　由于移植存在致命性合并症，因而非血液系统疾病的造血干细胞移植治疗还未被广泛接受。 造血干细胞移植的适应症 1 造血干细胞移植的适应症 1 造血干细胞移植的适应症 1 造血干细胞移植的并发症 1 造血干细胞移植的并发症 1 造血干细胞移植的并发症 1 造血干细胞移植的并发症 1 一、移植物抗宿主病二、感染：在移植过程中感染是常见的合并症,也是移植失败的重要的原因之一。三、间质性肺炎（IPN）：是All0－BMT后仅次于GVHD第二位致命性并发症，发生率约为40。四、肝静脉闭塞病 五、出出血性膀胱炎（HE）六、渗透综合症（或称肺水肿综合症）七、移植排斥八、出血九、其它：移植后出现的晚期并发症有白内障、白质脑病、甲状腺功能低下、性腺功能低下、儿童生长发育迟缓、以及继发第二肿瘤等。 造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展 造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展 造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展 造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展 造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展 造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展 造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展 造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展 肝静脉闭塞病（hepatic veno—occlusive disease，VOD） 是异体或自体骨髓移植及外周血干细胞移植后出现的一种严重的早期并发症，其发生率为6％～54％，死亡率为3％～67％，居移植相关死亡的第3位。VOD不仅可以导致肝脏功能衰竭，还可以引起肾脏、心脏、肺等脏器的衰竭，常需特别护理及呼吸机辅助通气治疗。 肝静脉闭塞病（hepatic veno—occlusive disease，VOD） 1 肝小静脉闭塞症 英文名：hepatic venular occlusive disease。 肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化，临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等， 半数以上病人可以康复，20%的病人死于肝功能衰竭，少数病人发展为肝硬化门脉高压。 肝小静脉闭塞症流行病学 　　本病多发于牙买加、 南美洲、印度及埃及。1953年Hill等报道了150例牙买加儿童的“浆液性肝病” 翌年 Jellife和Bras报道时使用了肝小静脉闭塞症这一名词，以后这一病名被世界各国所通用。有关本病的流行病学资料尚未见详尽报道。 肝小静脉闭塞症病因 某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射治疗等所引起。 　　引起HOVD的其他因素可能有：①砷剂、汞、等有毒物质；②先天性或获得性免疫缺陷综合征；③雌激素等。 肝小静脉闭塞症发病机制 急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻， 肝窦明显扩张淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失， 网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性坏死改变。 　　亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。 　　慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小叶形成，最后形成小