间质性肺疾病临床概述.pdfVIP

关于结节病的临床治疗 由于处在I期的结节病病例有两年内约有60％可以自动消退，淋巴结缩小，因此至少一部分的结节病患 者经确诊后可予以严密观察，不必急于特殊治疗。当病变累及较重的器官如眼，心、中枢神经系统时或病变 侵及肺间质时须考虑给予治疗。 免疫抑制剂，如强地松是较通常选用的药物，开始的每日剂量可以根据具体情况酌给，大约每公斤O．8 至1毫克。待病情稳定后可逐渐减量。一般来说，给予维持量药物需1年，甚至更长。 由于我国目前结核病的患病率仍较高，每10万人口结核病患者可达523人，采用长期免疫抑制剂治疗时 应注意防范陈旧结核病灶活动加重病情。此外，在我国也往往可见到结核瘤和结节病同时在一名患者出现， 当出现这种情况时，其临床相貌、周围的细胞免疫状况和其他客观指标均有异于典型病例，极应注意。 近期甲氯喋呤，每周lO毫克曾被报告是可以缓解对强地松等肾上腺皮质激素呈抵抗的病情，也可辅助 结节病的治疗。 总之，不论是从病因方面考虑，或是诊断方法或治疗措施考虑，结节病都是需要加强研究的课题。 间质性肺疾病临床概述 干润江 中国医科大学呼吸病研究所(110001) 现今呼吸系统疾病中的四大病谱即呼吸道感染性疾病(包括结核)、慢性阻塞性肺病、肺部肿瘤性疾病 和间质性肺病最为呼吸临床所注视。前三者的临床诊治问题已基本得到解决，而间质性肺疾病的论断手段及 其技术近十年来虽然也有飞快的进展，但对其诊治上仍有诸多问题未被临床内科医生所关注。本文就本专辑 的内容要求，仅就有关问质性肺病临床方面做一概述。至于有关间质性肺病的临床一基础相关问题本专辑另 文刊载。 一、间质性肺病的概念及分类 间质性肺病(interstitiallung Chest in 做了研讨。近几年来国外主要肺科杂志(如ClinicsMedicine，1982，3—3；Seminars Medicine，1984 确立了ILD这一概念。ILD近十年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解，分类的见解尚有不同的认识， 特别是对于ILD之中的特发性间质性肺纤维化(亦称特发性间质性肺炎、特发性致纤维化肺泡炎)的分类争 论颇多而未能取得一致的见解。现就作者所理解的的ILD概念及其分类情况加以介绍。 间质性肺病是以肺泡壁(alveolarwall)为主要病变所引起的一组疾病群。这里所指出的问质，并非仅 指的肺泡间质本身而言，还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质。它的病变部位不仅限于肺泡壁也 可以波及细支气管领域。由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的 通气障碍。此外，细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起通气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终发 生低氧血症及呼吸衰竭。 间质性肺病主要的疾病谱如表1所示，是以发病原因明确与否分类。除上述表1所列疾病外尚有180余 种少见的疾病属于间质性肺病。 表1主要的间质性肺疾病 原因明确的肺间质性疾病 Iig,N未明的肺间质性疾病 无机尘肺 特发性肺纤维化症 矽肺 (又名隐原性致纤维化肺泡炎、 石棉肺 特发性间质性肺炎) 铝尘肺 结节病 煤尘肺 肺嗜酸细胞肉芽肿病 慢性铍肺 胶原性肺病(RA、SLE、PSS、DM／PM 硬质合金尘肺 sjogren综合症MCTD) 有机粉尘 Goodpasture综合症 外源性过敏性肺泡炎 特发性含铁血黄素沉着症 药物 Wegener肉芽肿 药物性肺炎(抗肿瘤) 淋巴瘤样肉