试卷B答案.docVIP

泰山医学院2013～2014学年第一学期 2010级运动人体科学专业本科《骨关节畸形矫形外科学》 试卷(B)答案与评分标准 一、二、(OI)又称脆骨病，是一种全身性遗传性结缔组织疾病，以Ⅰ型胶原蛋白合成障碍，骨脆性增加为主要特征， 又称脆骨病。 4、进行性肌营养不良症的临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。 5、根据WHO的定义，骨化性肌炎是一种非肿瘤性病变，病理组织以纤维组织增生为特征，伴有大量的新骨形成．同时还可以有软骨形成。 6、康复医学形成于本世纪40年代，在第二次世界大战期间，以理疗、体疗、作业疗法为主要手段。 三、(或)维生素D缺乏引起的钙磷代谢失常，可造成生长中的骨骼基质钙盐沉着障碍和(或)骨样组织过多积的代谢性骨病。 4、血友病是一种性连锁隐性遗传疾病，女性携带，男性发病；由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ等缺乏或功能缺陷导致凝血障碍。 5、Madelung畸形是桡骨远端骨骺尺侧部分发育障碍而桡侧部分及尺骨骨骺发育正常导致的桡骨发育弯曲短缩、下尺桡关节脱位及腕部畸形，临床上较少见。 6、脊髓空洞症脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。小儿先天性髋内翻，又称发育性髋内翻。在幼儿时发病，股骨颈的颈干角呈进行性减小，表现为跛行加重，是小儿跛行常见原因之一。髋臼发育不良(acetabular dysplasia)又称不稳定髋关节特点是股骨头与髋臼不相适应,髋臼不能充分覆盖股骨头 ①胚胎学说 认为可能是原发性胚质缺欠，属常染色体显性遗传，畸胎型者的遗传倾向更明显。 ②韧带松弛学说 认为关节囊韧带松弛是髋关节脱位的主要因素，并认为韧带松弛是由于患儿体内过多的雌激素，影响胶原纤维的横链，阻滞合成胶原纤维而致。 ③宫内位置学说 胎儿在宫内下肢呈屈曲内收位，由于羊水过多或过少，均可诱发髋脱位。臀位产的新生儿其髋关节脱位的发生率较头先露者高14倍，也说明了宫内位置和髋脱位发生的关系。 ④产后位置因素 新生儿髋关节囊松弛或不稳定者占半数左右，极易发生髋关节脱位；若产后将髋关节置于屈曲外展位，则80％在8周内恢复正常。如在这一时期将髋关节处于伸直内收住并包裹新生儿，髋脱位的发生率将增加10倍 （2）发育性髋关节脱位病理变化： 正常髋关节由于受到股骨头的刺激，臼头的相互适应，以及周围的关节囊及韧带和肌群得到协调一致的发育。由于股骨头脱出髋臼之外，头、臼的发育便出现异常，使周围的关节囊、韧带、肌肉均出现相应的病理改变。随着时间的推移，这种异常改变越来越严重。 （1）髋臼 逐渐变浅，臼内充满脂肪纤维组织，后上方盂唇由于受脱位的股骨挤压而向臼内翻转，突入髋臼窝，在髋臼后上方的髂骨上逐渐形成假臼。 （2）股骨头 较正常为小，骨骺出现较晚，其形状亦不规则。后期由于与髂骨翼摩擦而挤扁，呈椭圆形或圆锥形。 （3）股骨颈 股骨颈明显缩短，前倾角加大，严重者可达90o。颈干角增大，常呈髋外翻畸形，个别呈髋内翻。 （4）关节囊 随脱位而被拉长，脱位越高，拉长越明显。关节囊因受牵拉与髂腰肌的压迫而变窄形成“峡部”，常因此峡部通道太小，股骨头无法通过，造成手法复位失败。由于股骨头的负重，使悬于其上的关节囊增厚，且与髂臼底、髂骨翼及股骨头粘连。 （5）圆韧带 由于股骨头脱位的牵拉而变长，逐渐衰变而消失。有时异常肥大，并有纤维脂肪垫，影响脱位的整复。 （6）肌肉 由于股骨头的上移，使跨过髋关节的肌肉，凡与肢体纵轴平行均挛缩，与纵轴垂直均拉长。由于肌肉的挛缩变短，成为影响复位的重要因素。同时股骨头上移也使臀肌松弛，尤其是臀中肌松弛，丧失了稳定关节的作用，引起摇摆式步态。 （7）骨盆和脊柱 股骨头多向后上方移位，重心的作用使骨盆前倾，人体平衡的需要则上身后移，这样腰椎生理前凸就加大，晚期易造成脊柱创伤性关节炎。 2、股骨头坏死主要标准1）临床症状、体征和病史：以腹股沟和臀部、大腿部位为主关节痛，髋关节内旋活动受限，髋部外伤史皮质类固醇应用史、酗酒史。2）X线片改变：股骨头塌陷，不伴关节间隙变窄；股骨头内有分界的硬化带；软骨下骨有透X线带（新月征，软骨下骨折）。3）核素扫描示股骨头内热区中有冷区。4）股骨头MRI的T1加权相呈带状低信号（带状类型）或T2加权相有双线征。5）骨活检显示骨小梁的骨细胞空陷窝多于50%，且累及邻近多根骨小梁，有骨髓坏死。 病原因 1）日光照射不足 维生素D可由皮肤经日照产生，如日照不足，尤其在冬季，需定期通过膳食补充。此外空气污染也可阻碍日光中的紫外线。对于婴儿及儿童来说，日光浴是使机体合成维生素D3的重要途径。 2）维生素D摄入不足 动物性食品是天然维生素D的主要来源海水鱼如鲱鱼沙丁鱼动物肝脏鱼肝油等都是维生素D2的良好来源。从鸡蛋、牛肉、黄油和植物油中也可获得少量的维生素D