3.PBC(王豪).pptVIP

原发性胆汁性肝硬化Primary Biliary Cirrhosis, PBC 诊断与治疗 原发性胆汁性肝硬化 名称解释： PBC的病因学 PBC的遗传易感性 PBC的临床表现 PBC的临床表现 PBC的临床表现 PBC的相关临床表现 PBC的临床分期 PBC的诊断－生化学 PBC的诊断－影像学 PBC的诊断－AMA检测 PBC的诊断－AMA检测 PBC的诊断－AMA检测 PBC的诊断－AMA阴性病例 PBC的诊断－免疫球蛋白检测 PBC的诊断－肝组织学 PBC的诊断－肝组织学 PBC的鉴别诊断 PBC的伴发疾病 PBC的伴发疾病 PBC的治疗 PBC的特异性治疗 PBC的特异性治疗－UDCA PBC的特异性治疗－UDCA PBC的特异性治疗－UDCA PBC的特异性治疗－免疫抑制剂 PBC的特异性治疗－免疫抑制剂 PBC的治疗－对症治疗 PBC的治疗－对症治疗 PBC的治疗－对症治疗 PBC的特异性治疗－其他治疗 二. 硫唑嘌呤：可改善存活率，用量为1mg/kg/日。但 单一治疗可能效果不好，应与激素联合治疗。 三. 布地奈德：人工合成的一种糖皮质激素，对肾上腺 皮质影响较小，副作用少。与UDCA的联合治疗显 示有良好的前景，但有待于进一步观察。 四. 甲氨喋呤：对早期PBC可能有效。常用剂量为每周 15mg。 五. 秋水仙碱：可改善实验室指标，对生存率的影响尚 无定论。 瘙痒： (1)消胆胺：一种非可溶性阴离子交换树脂，结合 小肠的胆酸后，以非可溶性复合物形式随大便 排出。推荐用法：首次剂量4g，早餐前服用， 早餐后再服一次。如该剂量能满意控制症状， 则维持治疗。如控制不满意，在午饭和晚饭 前各加服一次，每日剂量8～24g；大剂量的 消胆胺可引起腹泻。服药后1～2周瘙痒症状 逐渐缓解。 (2)利福平：有报道可使 89％ 的病人瘙痒改善。 其机制不清，与诱导肝药酶可能无关。利福平 可导致肝脏损伤，应用时需密切监测。起始剂 量可为150mg，根据疗效和副作用逐渐增加剂 量，直至瘙痒改善。最大剂量450～600mg/日。 (3)苯巴比妥：疗效不如利福平，且有中枢神经系 统副作用，较少使用。 (4)其他：有5例报道口服葡萄柚汁每日400ml可缓 解瘙痒。也有报道口服枢复宁可改善瘙痒。 (5)鸦片拮抗剂：常用纳络酮，静脉点滴，剂量为 0.2mg/kg/min，观察疗效和副作用，如有效，则 改为长效口服的纳曲酮。该应用方法未被批准。 * * 定义：PBC是一种由自身免疫反应引起的慢性炎症性、肉芽肿性、胆汁淤积性肝病。其主要病理改变是小叶间胆管的肉芽肿性破坏，导致进展性小胆管缺失、缓慢进展性淤胆和肝纤维化，最终可发展为肝硬化。 E.Kuntz等编写的Hepatology将PBC命名为： Primary Biliary Cholangitis，即原发性胆汁 性胆管炎。该名称反映了病变的主要特征，同 时也避免了一些早期病人尚未发展为肝硬化却 被命名为肝硬化的问题。但该观点未被广泛接 受。 PBC的病因至今仍不清楚。主要因素有： 1. 遗传易感性； 2. 免疫系统功能失调、免疫耐受被打破； 3. 环境和感染因素，如病毒、细菌、外源 化学物质等。 PBC的特异性临床表现 1. 乏力：见于70％以上的病人。与疾病严 重程度无关，但可导致睡眠障碍和悒郁。 2. 瘙痒：淤胆所致的瘙痒机制不清，但可能 存在昼夜节律。能引起严重的睡眠障碍甚 至精神障碍。有些肝功能正常的病人也有 瘙痒。有些病人在疾病诊断后瘙痒逐渐减 轻。 3. 门脉高压：病人可能首次以静脉曲张出血 被发现。可能是非硬化性门脉高压，也可 能继发于肝硬化 4. 代谢性骨病：成骨细胞活性降低，破骨细 胞活性增加，导致骨质疏松。对骨质疏松 伴有ALP升高的病人要想到PBC。常见钙 和维生素D的吸收不良。 PBC的临床表现 5. 黄色瘤：常发于眼周，也见于手掌(伴 有疼痛)、尻部和足根。其发生不仅与 高胆固醇血症有关。随着疾病的进展可