儿童狼疮肾炎诊断治疗58.ppt

㈠SLE临床特点 受累靶器官发生率依次为(本院资料)： 肾脏(59.6%)其中肾病综合征为(85.7%) 血液系统异常(46.8%) 肺部病变(8.5%) 神经系统受累(6.4%) 肝脏损害(2.1%) 多系统累及中,肾脏合并血液病变(25.5%) 上海医学 2008.(31)12,843-845 ㈠SLE临床特点 中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR) 对2104名患者进行基线资料分析后显示首发 临床表现依次为: 血液系统异常（56.1%) 关节炎（54.5%) 蝶形红斑（47.9%) 肾病（47.4%) 发热（37.8％） ㈢SLE分类标准 ㈣SLE病情轻重程度的评估 轻型SLE表现： 1.SLE诊断明确或高度怀疑 2.病情轻微/呈非致命性 3.SLE可累及的靶器官功能正常或稳定,包括肾脏、 皮肤、关节、血液系统、肺脏、心脏、消化系统 和中枢神经系统 4.无明显治疗SLE药物的毒副反应 ㈣SLE病情轻重程度的评估 重型SLE表现 心脏?：冠状动脉血管炎/或血管病、Libman- Sacks 心内膜炎、?心肌炎、心包填塞、恶 性高血压 肺脏：?肺动脉高压、??肺出血肺炎、??肺梗塞、?肺 萎缩（Shrinking lung）、肺间质纤维化 血液： 溶贫、粒细胞减少( 1,000/mm3 ) 血小板 减少(50,000/mm3 )、血栓性血小板减少 性紫癜、血栓形成（静脉/或动脉） ㈣SLE病情轻重程度的评估 重型SLE表现 肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾 炎、肾病综合征 消化：肠系膜血管炎、?胰腺炎 神经：抽搐、?急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横 贯性脊髓炎、单/多神经炎、视神经炎、 神性发作、脱髓鞘综合征 皮肤：血管炎、弥漫性严重的皮损，溃疡， 肌肉： 肌炎 全身： 高热 (非感染性，有衰竭表现） ㈣SLE病情轻重程度的评估 狼疮危象：指急性的危及生命的重症SLE, 包括 1.急进性狼疮性肾炎、 2.严重的中枢神经系统损害、 3.严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、 4.严重心脏损害、 5.严重狼疮性肺炎、 6.严重狼疮性肝炎、 7.严重的血管炎等。 二.儿童系统性红斑狼疮治疗 1.狼疮的疾病模式发生变化 由急性致命性疾病变为可治可控炎症性自身免疫 性疾病 2.治疗策略的进步 合理用药，同时考虑短期和长期疗效 应充分考虑激进的免疫抑制治疗和其所带来的毒 副作用之间的精细平衡，如感染等 3.预后的改善也得益于 早期干预、早期治疗、密切监测和长期随访 ㈠.SLE的目标治疗 《系统性红斑狼疮的目标治疗：国际工作组推荐意 见》2014年4月16日,在线发布于《Ann Rheum Dis》 ㈠.SLE的目标治疗 总体原则 1.强调了患者在治疗中的作用； 共同决策制定(shared decision making): 患者与医师的对话，要求双方理解在选择某种 治疗方案时，对方最关注的是什么； ㈠.SLE的目标治疗 总体原则 2.强调了目标治疗并非单一目标； 长期生存； 预防器官损害； 提高生活质量； 3.强调了多学科合作在SLE治疗中的重要性； 4.强调规律随访的重要性； ㈠.SLE的目标治疗 推荐意见 肾脏受累为SLE治疗中的重要部分； SLE的治疗目标为全身症状和器官表现缓解； 缓解或疾病活动度由经确认的狼疮活动指数和或 器官特异性标志物判定； 强力推荐早期发现和治疗SLE患者的肾脏病变。 ㈡.SLE的治疗原则 轻型SLE的治疗 1. 病人和家长宣教：正确认识疾病/避免过多的紫外光暴露/自我认识疾病活动的征象/遵从医嘱/定期随诊 2. 用NSAIDs缓解疼痛/局部短时间用激素治疗皮疹 3. 抗疟药治疗 (氯喹或羟氯喹) 4. 甲氨蝶呤治疗 5. 小剂量激素治疗 (泼尼松≤0.5mg/kg/d) ㈡.SLE的治疗原则 重型SLE的治疗 1. 治疗包括：诱导