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重症肌无力的麻醉 陈知进 满元元 重症肌无力(myasthenia gravis) 1672年，Thomas Willis首先描述了MG。 MG是一种由AchR -Ab介导的主要累及神经肌肉接头（NMJ突触后膜上AchR的自身免疫性疾病, 发病率为1/1.5-3万。 特点： NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和易疲劳性； 患者多合并胸腺瘤或胸腺增生； 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴细胞， 血中有AchR –Ab； 突触后膜损害导致功能性AchR数目减少，患者对箭毒类非去极化肌松药异常高敏，对去极化肌松药表现出耐药或早期II相阻滞。 病因和发病机制 病因 内因：遗传 外因：胸腺的慢性病毒感染 发病机制 AchR–Ab的作用机制 a.使AchR正常代谢失平衡，降解加速，合成减慢。 b.与受体结合形成复合物，在补体参与下引起突触后膜溶解破坏。 c.阻止AchR活性部位与Ach结合。 细胞免疫机制 胸腺因素 MG患者中80%有胸腺组织病理学改变，其中15%为胸腺瘤，其余为胸腺组织增生。 病理改变 病理 肌纤维 本身病变不明显，有时呈局灶性炎性变。纤维间、小血管周围可见淋巴细胞聚集。 神经肌肉接头处 终板栅变细、水肿和萎缩。 胸腺 淋巴小结生发中心增生，部分合并胸腺瘤。 临床表现 女性多于男性，1.5:1，20-40岁多见，主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性。症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力；四肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则早期表现用力活动后气短，严重时静坐、静卧也觉气短、紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死亡。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。 改良Osserman分型 I型（眼肌型） 只有眼肌的症状和体症，无死亡。 IIA型（轻度全身型） 发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨骼肌和延髓肌。无呼吸困难，对药物反应好，病死率低。 IIB型（中度全身型）累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，病死率低。 III型（重度激进型） 急性起病，进展快，多于起病数周或数月内出现球麻痹，呼吸麻痹。胸腺瘤发生率最高。活动受限，对药物治疗疗效差，但病死率低。 IV型（迟发重症型） 多在两年内由I型、IIA型、IIB型发展到球麻痹，呼吸麻痹。对药物反应差，预后不佳。 V型（肌萎缩型） 起病半年后，出现肌委琐。 实验室检查 肌电图检查 重复电刺激试验 单纤维肌电图 微小板终电位 终板电位 血液检查 AchR-Ab(+) (IL-2R) 免疫病理学检查 神经-肌肉接头活检 胸腺的影象学检查 5-18%有胸腺肿瘤，70-80%有胸腺增生。 诊断 根据临床上好发肌群的无力现象，同时有晨清暮重，休息后减轻，活动后加重的特点，无神经系统其他阳性体征，可考虑此诊断。 腾喜龙试验 新斯的明试验 鉴别诊断 脑干或颅神经病变 急性感染性多发性神经根神经炎 突眼性眼肌麻痹 Lambert-Eaton综合征 治疗 治疗原则 1、提高神经-肌肉接头处传导的安全性 2、免疫治疗：胸腺摘除，胸腺放疗和抗胸腺淋巴细胞血清等。 3、危象的处理 保持呼吸道通畅，控制肺部感染。 4、避免使用产生和释放乙酰胆碱的抑制剂，阻滞乙酰胆碱受体和肌肉反应的药物，以避免降低安全系数。 内科治疗 1、胆碱酯酶抑制剂（ChEI）如吡啶斯的明、新斯的明。 2、肾上腺皮质激素 抑制自身免疫反应。 3、免疫抑制剂 4、血液疗法：血浆交换疗法或大剂量注射免疫球蛋白。 外科治疗 1、手术适应症 成人一旦发展为全身型，应尽快手术治疗。儿童因担心胸腺切除后免疫缺陷，故应谨慎，但儿童眼型肌无力药物治疗无效也应考虑手术切除。 2、术前准备 应尽量改善患者一般情况。 3、胸腺切除术 原则是尽可能完全切除胸腺组织。 1）经颈部胸腺切除术 切口美观，但纵隔易残留胸腺组织，易复发，现已少用。 2）经胸骨正中切口胸腺切除术 早期手术，切除完全，术后肺部并发症少。 4