重症肌无力病人的.pptVIP

重症肌无力 郝景宇 概念 重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导的主要累及神经肌肉接头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体（ AchR ）的自身免疫性疾病，发病率约为1/1.5-3万。 特点 NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和容易疲劳。 患者多合并有胸腺瘤（10-15%）或胸腺增生（70-90%），胸腺切除对大多数病人有效。 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴细胞，血中有AchR-Ab（80-90%）。 患者对去极化肌松药耐药或早期Ⅱ相阻滞。 病理生理 本病的主要病变是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体（ AchR ）数目大为减少，约减少70-80%；病人的血循环中存在AchR抗体，在补体参与下，抗乙酰胆碱抗体和AchR结合形成新的复合物，使AchR退化，数目减少。突触后膜病变及其表面有效AchR的减少是本病重要的病理生理基础。 临床表现 各年龄段均可发病，主要见于年轻女性。重症肌无力的临床表现中具有缓解-复发-恶化的临床特征。全身横纹肌均可受累，约90%患者眼肌首先受累，儿童重症肌无力100%为眼肌无力，时轻时重。面肌受累时表现为表情困难，闭眼、张嘴无力。当延髓支配肌群受累时出现咀嚼、吞咽、发音困难，严重者可发生呼吸肌麻痹。 分类 根据肌无力受累的范围及严重程度分为： Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上睑下垂、复视等，多见于儿童。 Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药和皮质激素反应良好。 Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治疗反应差。 诊断 典型的病史及临床表现。 检测血中AchR-Ab。 肌电图。 滕喜龙试验。 治疗 抗胆碱酯酶药：抗胆碱酯酶药能抑制胆碱酯酶的活性，减少对乙酰胆碱的水解。使乙酰胆碱和受体结合的时间延长，实际上起到了兴奋胆碱受体的作用，从而缓解肌无力的症状。常用的药物：新斯的明和吡啶斯的明。 麻醉处理 近年的观点认为不论患者年龄大小以及是否有胸腺瘤，凡是药物治疗欠佳的患者均适宜行胸腺切除。此类患者术前常存在呼吸功能障碍，易于感染，加之对某些麻醉药物的敏感性发生改变，从而使病人的麻醉处理，尤其是肌松药的使用变得复杂，因此，合理的麻醉管理和药物的选择是降低手术麻醉并发症和死亡率的重要环节。 * * 病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状加重，甚至出现肌无力危象。 Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重的全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，死亡率高。 Ⅳ级（晚期严重型）：死亡率极高。 免疫抑制剂：1.肾上腺皮质激素，应用广泛，效果好，常用泼尼松。2.其他：硫唑嘌呤、环磷酰胺等。 胸腺切除：胸腺瘤导致的重症肌无力应做手术切除，对药物治疗不敏感的患者也可做胸腺切除，70%以上的患者胸腺切除后症状改善。 血浆交换疗法：以输入正常人新鲜血浆换取病人带有AchR-Ab的血浆进行治疗。 术前准备：应了解患者病程的长短与分型、药物治疗的种类、剂量和反应。术前要调整好抗胆碱酯酶药的剂量，一般减量1/2~1/3或术前停药。慎用吗啡等有呼吸抑制作用的药物；可常规给予抗胆碱药阿托品或东莨菪碱以预防抗胆碱酯酶药的副作用，抑制腺体的分泌，但剂量要减少；重症患者术前应行血浆置换。