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重症肌无力（MG） 邓 芬 一、概念 重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病 临床特征：（部分或全身）骨骼肌极易疲劳 ，活动后症状加重， 休息和抗胆碱酯酶药物治疗后减轻 二、病因 神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体破坏所致的一种细胞免疫依赖体液介导的自身免疫性疾病 与胸腺异常有关，10-15%的病例合并胸腺肿瘤 ，70%的病例有胸腺肥大 特定的遗传素质下，胸腺长期慢病毒感染可使其上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上乙酰胆碱受体的抗原性之间有交叉，于是自身耐受机制被破坏，导致抗自身乙酰胆碱受体的抗体产生。乙酰胆碱受体 三、病理 淋巴溢现象：受累骨骼肌纤维间小静脉周围有淋巴细胞浸润 急性期：肌纤维间和神经-肌肉接头处有巨噬细胞浸润，肌纤维间散在 灶性坏死。 晚期：骨骼肌萎缩。 电镜下：突触前膜神经末梢与肌膜的接触面积减少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。 四、临床表现 发病率：0.5/10万-5/10万 女:男： 3:2 年龄：各年龄组可发病 高峰： 20-40 岁 女性 40-60 岁 男性 多伴胸腺瘤 部分病人伴有其他自身免疫性疾病 诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩 临床特点 起病隐匿，（不同于脑血管病）整个病程常有波动，早期可自发缓解和复发，晚期休息也不能完全缓解。 受累肌病态疲劳：晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。 受累肌的分布范围不能以神经分布来解释。 受累肌的分布：由颅神经支配的肌肉受累较脊神经支配的肌肉多见。 受累肌的分布 (1)首发症状：眼外肌常最先受累，如上睑下垂，斜视和复视。重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定。眼内肌常不受累，无瞳孔改变。 (2)面部肌肉：皱纹减少，表情动作无力，表情淡漠。 (3)延髓：吞咽困难、进食费力、进食时间延长、饮水呛咳、语音低微。 (4)颈肌及四肢近端肌群：屈颈抬头无力、四肢疲软、很少单独出现。 分型：改良Ossermem分型法 分6型 危象：以上各型如果急骤发生呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时,称为危象。 1、肌无力危象：95%疾病本身发展所致，静脉注射滕喜龙2-10mg或者新斯的明0.5-1mg可暂时好转。 2、胆碱能危象：4%使用抗胆碱酯酶药物过量，使突触后膜产生去极化阻滞所致。表现出瞳孔缩小、出汗、唾液增多等。滕喜龙或者新斯的明试验无改变或加重。 3、反拗性危象：1%服用抗胆碱酶等药物期间，因上感、手术、分娩等使病人突然对药物失去反应，滕喜龙或新期的明试验无改变，与乙酰胆碱受体敏感性降低有关。 几种特殊类型的重症肌无力 1、先天性重症肌无力：男孩多见，有家族史，与突触前膜受损有关 2、新生儿重症肌无力：女性患者所生婴儿，10%可由胎盘获得抗自身乙酰胆碱受体的抗体而发病，治疗1周--3月可痊愈。 3、药物所致的重症肌无力：类风湿性关节炎接受青霉胺治疗者，停药后迅速恢复。 五、辅助检查 80% 成年重症肌无力患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体阳性。 电生理：动作电位波幅降低，时限偏窄，重度电刺激后动作电位振幅衰减大于15%。 电镜：突触间隙增宽，突触前膜IgG和C3沉积。 胸片或 CT：胸腺肥大或胸腺肿瘤。 六、诊断（1） 根据受累肌肉的好发部位、活动后加剧，休息后减轻，晨轻暮重的特点诊断。 不典型者：可根据以下几个试验帮助诊断 1、 疲劳试验：病肌在较短时间内反复收缩后出现无力或瘫痪，休息后又恢复正常者（+）。方法：反复睁眼 、闭眼或两臂平举或反复咀嚼。 2、抗胆碱酯酶药物试验 ①静注滕喜龙5-10mg 症状迅速缓解者（+），一般仅维持10min又恢复 ②肌注新斯的明0.5-1mg 20-30min症状减轻者（+）可持续2h。 六、诊断（2） 3、重复电刺激 低频(2-3HZ)重复刺激尺神经、面神经或腋神经。 计算第IV波或第V波波幅与第I波的衰减程度，如递减幅度10%为阳性。约80%病人低频刺激（+） 单纤维肌电图发现病人同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长。 4、乙酰胆碱受体抗体测定 全身型大于80% 抗体滴度↑，眼肌型 70%，同一病人：滴度越高，肌无力越明显。 七、鉴别诊断（1） 1、Iambert-Eatom综合症：肌无力综合症 自身免疫性疾病 伴发恶性肿瘤，小细胞肺癌多见；也可不伴发肿瘤。 四肢肌肉受累，以下肢明显 ，眼肌少见。 短暂收缩时症状反而减轻，继续收缩后又加重。 新期