高频超声在诊断新生儿及小婴儿先天性肾上腺皮质增生中应用.pdfVIP

剖标志物寻找阑尾，是否可以获得稳定的阑尾显示率。 2。通过大样本分析正常阑尾外径按年龄分布特点，验证样本中不同年龄诊断阑尾炎使 用单一外径标准的可靠性，并尝试提出有一定使用范围的正常阑尾外径界值。 方法研究对象取自北京儿童医院腹部超声室的检查资料，随机选取工作年资不同、 学历不同的超声医生所检查的符合入选标准的1--6岁正常儿童1000例。所有样本儿童均 尝试以首先寻找回盲部进而显示阑尾的操作流程进行检查，以年龄、阑尾是否可以显示、 阑尾外径、具体检查医生为研究指标记录检查情况。借助统计学软件分析不同检查医生间 阑尾显示率是否稳定；总结本研究大样本量前提下，阑尾外径随具体年龄分布的特点：尝 试提出有一定使用范围的正常阑尾界值。 结果 1．本研究中，不同检查医生间阑尾显示与否构成比无统计学差异，仅存在不同 年龄间阑尾显示率数值的差别。 2．样本如处于3--6岁内，阑尾外径相对于具体年龄无统计学差异，该年龄段样本第 95百分位为0．6cm。 研究结论 1．利用回盲部作为解剖标志物寻找阑尾可有效稳定本研究中不同检查医 生间阑尾显示率，但显示率数值因年龄不同有差异。 2．样本中3～6岁内儿童阑尾外径相对于具体年龄无差异，该年龄段受检儿童诊断阑 尾炎使用单一阑尾外径标准可靠。 3．立足样本研究所获得的研究期间北京儿童医院3--．6岁受检儿童正常阑尾界值为 0．6cm，O．6cm可以作为标准定义阑尾肿胀增粗，与目前超声临床诊断常引用的国外外径 标准基本相符，但等于0．6cm在本研究中仍可视为正常。 关键词儿童；阑尾炎；超声 高频超声在诊断新生儿及小婴儿先天性 肾上腺皮质增生中的应用 王晓曼贾立群王佳梅 首都医科大学附属北京儿童医院(100045) 儿先天性肾上腺皮质增生的超声图像及临床表现特点，加强对本病的认识，从而做到早期 诊断，及时治疗，减少肾上腺危象的发生，具有临床意义。 方法20例，年龄10天～7个月。其中新生儿8例，2-4个月6例。诊断标准： ·139· 通过实验室检查相关激素水平，血17羟孕酮明显升高。睾酮升高。血皮质醇浓度正常 或偏低。血管紧张素和醛固酮可不同程度增高。其中以前两项最重要。 的患儿按0．5．0．7ml／mg口腹10％水合氯醛，入睡后观察。 结果 临床表现：20例均有纳差、呕吐腹泻等消化道症状，体重不增9例。全身皮肤 黑，乳晕及阴囊色素沉着12例，外阴异常7例。实验室检查，低钠、低氯、高钾18例。 20例均有睾酮增高，其中17．羟孕酮增高18例，这18例均诊断为21一羟化酶缺乏，另2 例分别诊断为18．羟脱氢酶缺乏及皮质类固醇甲基氧化酶缺乏，比较罕见。 超声表现：20例均为双侧肾上腺增大，表现为肾上极上方呈蚯蚓状或电线状迂曲折叠 显示清新，无伪像产生。超声均直接作出先天性肾上腺皮质增生的诊断，无一漏报。 adrenal 讨论先天性肾上腺皮质增生(congenital 隐性遗传性疾病，由于皮质激素合成过程中所需的某些酶缺陷所致。目前已经识别的有 根据2l羟化酶缺乏程度不同，可分为失盐型，单纯男性化型及非典型。新生儿及小婴 儿临床表现较有特点及共性：20例均有纳差，呕吐或腹泻等消化道症状并由此所致的 水电介质紊乱，为失盐型表现，本组18例均为失盐型，另两例为其他种类酶缺乏但也 都表现为水电介质紊乱，此为本病新生儿及小婴儿期的最大特点。皮肤色素沉着是本病 特征性表现，本组60％有此特征。了解临床表现特点是为了超声检查中有意识的去观察 肾上腺。超声的图像更具特意性，表现为双肾上极上方呈蚯蚓状或电线状迂曲折叠走行 的低回声团，本组20例图像特点稳定，表现大致相同，无明显变异。此为新生儿及小 婴儿先天性肾上腺皮质增生的特征性表现，无需鉴别诊断。笔者同期观察5例大儿童 (5～10岁)肾上腺皮质增生的肾上腺图像呈粗大或“人”字形或折线型，范围明显小于 新生儿及小婴儿。考虑为新生儿及婴儿期即发病的患儿酶的缺乏程度严重，肾上腺增生 程度亦严重。儿童期发病者均以女性男性化及男性性早熟为主要表现及就诊原因，而无 失盐改变。 结论新生儿及小婴儿有纳差，呕吐或腹泻等消化道症状并水